A型免疫球蛋白腎病變~
整理~腎臟科/鄭宏益醫師
IgAN(A型免疫球蛋白腎病變,IgA腎炎) 是國人最主要的原發性腎絲球腎炎。
IgAN的患者一部份是原發性的,沒有特別病因的。可能的原因是某些不明機轉或是免疫性的因素造成過量的IgA,IgA再與補體系統形成免疫複合體,沈澱在腎絲球內,引起一連串的傷害所致。
IgA腎炎患者之中,大部分是原發於腎臟的炎症,這些原發性IgA腎炎的患者血液中,約有六十%的IgA濃度高於正常,所以血液裏IgA值高低並不代表疾病有無;另外,有些疾病也常併發IgA腎炎,例如僵直性脊椎炎、慢性肝炎、有時在某次感冒後發生或稱Henoch-Schonlein紫斑症等。
IgA腎炎在發病前大多數曾有急性上呼吸道感染,其次則為消化道、肺部以及泌尿道感染。引發A型球蛋白沈澱於腎臟、皮膚、肺臟所致。
典型IgA腎炎罹患者常在急性上呼吸道感染(喉嚨痛...)兩三天後,出現突發性血尿,其持續數小時至數日不等。
在血尿出現的同時,常合併有血中高濃度A型球蛋白存在。診斷腎絲球腎炎-IgAN ,靠驗血清IgA值及腎臟切片,才能確診( 超音波看不出來的)如果合併有蛋白尿則腎絲球腎炎可能性就高了。
只能靠定期複檢,半年內連續2-3次都陰性才能放心。血尿的假陽性也要排除(劇烈運動, 結石..)。
IgAN常會有併發血尿(血尿反應是:時有時無);或沒症狀的顯微性血尿併蛋白尿。
病人常在尿液健檢中,意外發現顯微性血尿的存在。
IgAN的病程較其他腎絲球體腎炎良好....
沒有腎病症候群(水腫+ 蛋白尿+低白蛋白血症...)的病人每年約損失1到3%的腎功能 。
有腎病症候群的病人則每年約損失9%。
根據流行病學的探討,在原發性腎絲球病變中約有20-30%被歸因於IgA腎炎。
而在IgA腎炎罹患者的自然病史中,
追蹤十年,則約有10-20%的病人會較變為末期腎病變--「尿毒症」須要透析治療;
追蹤二十年,則約有30%的病人會較變為末期腎病變須要透析治療。
當有A型免疫球蛋白腎病變時,劇烈運動之後體內免疫系統產生巨大改變時,對穩定控制中的腎絲球腎炎,隨時可能促使病發或復發,不可輕忽。
在原發性腎絲球腎炎罹患者中僅呈現單純性血尿的個案中,IgA腎炎的病因則約佔60%。
其中10%的IgA腎炎罹患者呈現血尿、蛋白尿、高血壓、尿量減少、輕度下肢水腫等症狀及表徵,小於10%的IgA腎炎患者併發急性腎衰竭。
IgA腎炎罹患者隨著病程的持續進行,其高血壓的發生率也會逐漸增加;
根據流行病學的探討,年齡超過40歲的IgA腎炎患者的高血壓發生率為30-40%;
所有IgA腎炎病人每年大概有1-2%的人腎功能惡化到需要透析的程度。
如果被告知有IgA腎炎,無須過於驚慌,輕微的患者,腎功能變化速度可能很緩慢,
終其一生也不至於腎衰竭,但是也不可掉以輕心,畢竟控制不佳還是會造成腎衰竭。
腎絲球腎炎只能控制(緩解,漸少或使蛋白尿消失。有的人很少復發,而有人卻常常發作),很難保證會痊癒。
這是本身原發性腎炎的結果!
治療:
1. 在臨床上,對於輕度蛋白尿或尿潛血的病症,一般是無特殊的治療。
2. 勸導罹患者在日常生活中儘量避免過度勞累、預防感染上呼吸道感染(感冒或傷風)
3. 飲食方面則採取低鹽的口味為原則。
4.不得隨意服腎毒性藥物(如止痛藥及不明中草藥..)更是最重要的。
5. 一般而言, 若病人合併有腎病症候群(蛋白尿,水腫...)且腎功能仍正常,只需要給予口服類固醇( prednisone) 4-6 個月 。
6. 若病人有腎功能衰退現象,則可考慮給予"魚油"治療或Persantin,但無實證醫學確認療效。
7. 許多 IgAN 病人併發高血壓,以 ACEI/ARB藥物治療可減少其蛋白尿並保持腎功能。
8. 若病人有反覆發作的扁桃腺炎則需做扁桃腺切除手術。
9. 腎絲球腎炎(有蛋白尿)者飲食,以低蛋白飲食為主(既然少吃, 那吃蛋白質就要攝取好的蛋白類...高生物價值蛋白)。
-動物性蛋白質(即高生物價值),如雞、鴨、魚、豬、牛、羊、蛋、牛奶等宜多吃,佔50%-75%。
-低生物價值蛋白質如綠豆、紅豆、毛豆、蠶豆、豌豆仁等豆類,麵筋、麵腸、烤麩等麵筋製品,花生、瓜子、核桃、腰果、杏仁等種子堅果類,則應盡量避免食用。
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常見血尿病因~
(一)腎絲球性病因:腎絲球腎炎、血管炎、感染性腎絲球腎炎、快速進展型腎絲球腎炎、狼瘡性腎炎、Henoch-Schonlein症候群、IgA腎病變、藥物(如非類固醇類止痛藥)、遺傳性疾病、腎絲球基底膜腎病變、Alport’s症候群。
(二)非腎絲球性病因:腎實質病變、腎臟腫瘤、血管異常、代謝性疾病、多囊腎、感染(腎盂腎炎、結核、巨細胞病毒感染、感染性單核球增多症)、腎外病因、腫瘤、良性前列腺肥大、其他泌尿道結石或異物、感染、外傷、藥物。
診斷與鑑別~
尿液檢查:可以經由尿液檢查發現在血尿之外是否有紅血球形狀的變化、紅血球圓柱體、蛋白尿、以區分血尿是否來自腎絲球。
血液檢查:可由血液學檢查如凝血時間、血球檢查,來獲知是否因凝血異常或其他血液疾病和藥物使用導致血尿的發生。
免疫學的檢查如ANA、C3、C4、免疫球蛋白(IgA, IgM, IgG)等的檢查,有助於瞭解是否因免疫性疾病,造成腎病變而導致血尿。若懷疑是鏈球菌感染所造成的腎絲球腎炎併發症,則可作ASLO之篩檢,另外血清及生化學的檢查,也有助於評估是否可能因其他的疾病導致續發性腎病變。
靜脈腎盂造影(IVP):可獲知是否因結石或腫瘤等原因而導致尿路之阻塞現象。
電腦斷層或核磁共振造影:除了較容易區分腫瘤為囊腫性或實質性外,對於較小的腫瘤、尿路結石、腎臟周圍的膿瘍的診斷敏感性較高。
膀胱鏡、輸尿管鏡檢查:是偵測輸尿管、膀胱癌不可或缺的工具,它可以完全看到膀胱上皮結構、尿道和輸尿管的變化。
腎臟超音波檢查可以偵測是否有腎臟結石、不明鈣化點、腫瘤或膿瘍等而導致血尿,也可以診斷是否罹患腎臟萎縮或水腎,它對於進一步區分較大的腫瘤是囊腫性或實質性腫瘤有相當不錯的效果。
腎臟切片檢查:如果經由上述的檢查,仍然無法診斷出持續性血尿的致病因,則需考慮作腎臟切片檢查。