認識［狂牛症］........可怕的prion變異蛋白＠源遠流長~遠遠寫真

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認識［狂牛症］........可怕的prion變異蛋白

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愛德華孟克-吶喊.bmp

狂牛病又稱新庫甲氏症（ｖＣＪＤ），發病的平均的年齡為２９歲。病因為感染了變性普恩蛋白。依相關動物實驗推論，由口而入的變性蛋白會先在扁桃腺增生，然後隨著免疫細統的B細胞來到淋巴結和脾臟，再進入周邊神經，最後感染腦細胞並導致腦部如海綿般空洞化。而出現失語，失智，最後死亡。其中最可怕的是變性普恩蛋白（prion）具抗熱性、又耐化學處理，也不易用蛋白酵素分解。所以煮沸是無法消滅它的。

吳昭新醫師 編著 (by Jau-Shin WU, M.D., Ph.D.)
(Posted Oct. 13, 2001)

http://www.tmn.idv.tw/mini/madcow.htm

最近在鄰近的日本發現牛隻感染狂牛病死亡的病例，使一般人民產生恐慌不敢吃食牛肉，日本厚生勞動省也嚴格執行牛隻牛肉檢查，以防蔓延。
狂牛症醫學上的名稱是「牛腦部海綿化症」（bovine spongiform encephalopathy, BSE），是一種牛的腦組織變成像海綿一樣以致全身痲痹而死亡的牛的疾病。是一種因叫做變異型 prion 蛋白質所引起的牛隻的傳染性疾病。變異的 prion 蛋白會促使腦中產生更多的變異型 prion 蛋白而使腦部空洞化最終造成死亡。
狂牛症最初在1986年在英國發生，致使英國大量殺死牛隻以期撲滅傳染蔓延。
prion 是一種蛋白質，不是細菌也不是病毒。 prion 在正常的人類、牛隻的神經系統中都有是叫做正常型 prion，而可以致病的 prion 是一種變異型的 prion，是由一種在人類或牛羊腦中本來就有的 prion 先驅蛋白（prion precursor protein, PrP）變異而產生。
當動物吃到狂牛或搔羊的肉（尤其是腦或骨髓）時，變異型 prion 蛋白進入體內後會使正常的 prion 先驅蛋白變成變異的 prion 蛋白，造成腦細胞中堆滿了變異型 prion 蛋白而逐漸退化並在腦中產生一個個空洞，像海綿一樣，因此醫學上叫做「牛腦部海綿化症」（bovine spongiform encephalopathy, BSE）。
在人類也有類似的病症稱為庫賈氏症（Creutzfeldt-Jacob disease, CJD），在1996年英國的一份醫學報導報告說食用狂牛症的病牛肉會導致庫賈氏症，這些新型的人類的庫賈氏症與原有的典型的庫賈氏症的不同點在於新型的庫賈氏症發生在年輕人身上並呈現不一樣的腦波變化。該報導中報告至少已有十三人是因吃了狂牛肉而死亡的病例。一時間歐洲各國談牛色變，甚至紛紛禁止英國牛肉進口。
prion 蛋白不論用沸水煮、用強酸侵蝕它，甚至放在太陽下曝曬幾個星期都無法破壞它。因此醫界對於狂牛症和庫賈氏症到現在仍然束手無策。
1) CDC-United States: Bovine Spongiform Encephalopathy and New Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (updated Jan. 040, 2001)
2) CDC-United States: Questions and Answers Regarding Creutzfeldt-Jakob Disease Infection-Control Practices. (updated Oct. 03, 2001)
3) VARIANT CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE (vCJD)- WHO. (Updated June 2001)
4)牛海綿狀腦症－狂牛病－網頁（日文）－日本動物研究所(Update Oct. 10, 2001)－英文版

認識狂牛症http://www.kmuh.org.tw/www/kmcj/data/9302/14.htm感染內科　林淑惠專科護理師　盧柏樑講師(93年2月)

最近在美國有牛隻感染狂牛症引發大眾的重視。狂牛症(Mad cow disease)的學名是Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE)，意思是「牛的海綿樣腦病變」。狂牛症最早是在一九八六年英國發現，當時曾造成十幾萬頭牛隻死亡。在狂牛症出現之前，冰島的羊在兩百年前便有羊搔症，經過多年的研究認為當時狂牛症可能是飼主以死於羊搔症(scrapie)的羊隻作成的飼料來餵食牛隻所造成的結果。

狂牛症的潛伏期很長，可能長達好幾年，但是一旦發病，牛隻便會在幾個星期內死亡，患病的牛隻會先出現驚恐及易被激怒的狂牛行為，慢慢的變得行動困難、虛弱、然後死亡。牛死後經解剖發現大腦有萎縮的現象，及大量的神經細胞死亡。目前認為這些傳染性海綿樣腦病變的致病原因可能和一九八二年美國普西納(Stanley B. Prusiner)醫師所發現的傳染性蛋白粒子(prion)有關，此種病源蛋白粒子具抗熱性、又耐化學處理，也不易用蛋白酵素分解。

傳染性海綿腦病變可發生在多種哺乳類動物身上，除了牛(狂牛症)之外，其他如羊(搔羊症)、鹿、水貂皆可發現。人也不例外，發現在人身上的是庫賈氏症(Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)及庫魯症(kuru)。人類的庫賈氏症可分為兩類，傳統型的庫賈氏症，與狂牛症無關。與食用狂牛症病牛製品有關的是新變型庫賈氏症(New variant Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)。新變型庫賈氏症最早發現於一九九六年的英國。而早為人熟知的傳統型庫賈氏症早在一九二○年即已發現。兩者的腦部病理變化類似，但在臨床上的表現並不相同，傳統型庫賈氏症多發生於中老人，而新變型庫賈氏症則發生於年輕人(平均年齡廿九歲)。

新變型庫賈氏症的患者在剛開始時會出現一些精神科方面的症狀，如憂鬱、焦慮、及幻覺。慢慢地會出現走路不穩、行動困難、以及出現一些無法自主的肢體動作，最後終致智力衰退，精神障礙等癡呆症狀，多數患者在發病後一年內死亡。截至二○○三年十二月一日，全世界共有一五三個確認的新變型庫賈氏症個案，其中一四三人來自英國、六人來自法國、一人為加拿大、一人為愛爾蘭、一人來自義大利、一個美國人，這些發病者當地都是狂牛病疫區(美國的個案搬家至美國之前是住於英國)。目前對狂牛症無藥物治療，所以預防是最重要的。

台灣以往的牛肉、牛奶是進口自加拿大、美國、紐西蘭、澳大利亞等當時非狂牛症疫區。避免食用來自疫區受狂牛病變性蛋白質污染之牛羊的內臟、脊髓、骨頭等或避免使用相關製品如萃取自疫區牛羊之膠原蛋白的美容及醫療用品等是防治上最重要的方法。增加民眾對此病的認知與政府的嚴格把關才可以避免不必要之疫情在台灣爆發。

新庫賈氏症追因 http://tw.news.yahoo.com/article/url/d/ ... /y6op.html
更新日期:2008/04/29 10:02 【黃天如專題報導】
　陳順勝解釋，羊跟牛是不同物種，其胺基酸（蛋白質的組成分子）排序有7處不同，多數科學家相信，牛海綿樣腦症感染來源正是已存在1、200年的羊搔癢症（scrapie，羊的海綿樣腦病變），原因可能是當時農民將病羊製成肉骨粉，餵給牛吃。而牛與人的胺基酸排序有30處不同，意味著跨物種傳染的條件更嚴苛。這也是為什麼從英國出現第1例新型庫賈氏病以來，至今12年，全世界只累積發生209例個案的原因。假設羊搔癢症可以傳染給牛、狂牛症可以傳染給人，為何科學家多深信，羊搔癢症不會傳染給人？
　12年前首例至今全球僅209例
　台大獸醫系教授周晉澄表示，實驗室的動物實驗有其限制，但若上述假設成立，很有可能是因致病的變性蛋白從羊到牛歷經了「馴化」（胺基酸序列重新排列）過程。所以，羊身上未經馴化的變性蛋白無法直接傳染人。
　此外，人與羊的胺基酸排序較人與牛之間的差異性更大，應該也是羊與人之間的物種屏障更難被跨越的原因。
　可能境外移入台灣要慎防
　在臨床診斷上，陳順勝說，新型庫賈氏病患者與狂牛症病牛初期遭變性普恩蛋白侵犯的腦部區域主要都在腦幹與小腦。反映在症狀上，人類會憂鬱、快速痴呆、肢體不協調；病牛會對各種光及聲音刺激敏感、運動失調、四肢無力、不斷流口水。此外，新型庫賈氏病患者的腦波多呈緩狀慢波，腦脊髓液少見大量14-3-3蛋白（一種原存於腦細胞內的蛋白質），腦切片則可見空洞海綿樣變化。
　國外證實牛肉也可能含病源
　衛生署一再宣示「在國內不曾出現狂牛症牛隻的前提下，直接出現新型庫賈氏症個案的機會微乎其微。」陳順勝表示，這句話用在本土個案有其信度，因為全世界有新型庫賈氏病個案的國家，都是在該國出現狂牛症約7年左右（vCJD潛伏期約7至10年），才出現第一個本土病例。但他強調，台灣仍應慎防「境外移入」個案的發生。
　他說，變性普利昂蛋白有累積性，換言之，在病牛發病前，其體內很可能已有變性蛋白，此時，人類若在不知情下長時間持續攝取，還是有感染新型庫賈氏病的風險。另對國際間牛肉進出口，目前仍僅將狂牛症病牛的SRM（腦、眼睛、脊髓、脊椎或背根神經節等）列為特定風險物質。陳順勝說，此舉可能低估了牛肉的風險，撇開牛隻屠宰過程中，牛肉部分可能遭汙染不談，國外知名學者的實驗也已證明，牛肉中同樣也會含有變性普利昂蛋白。治療方式，國內外臨床曾嘗試開給患者藥物，最後都證實無法有效延緩或控制患者病程進展，多數患者仍會在發病1年半左右死亡。