全身性紅斑狼瘡復發常見因素及警訊
◎主講/林口長庚醫院風濕免疫科
劉烈邦主任
◎文書組 慈慧整理
台灣風濕科醫生治療SLE這種疾病的歷史大概不超過30年,最早是由台北某大醫院開始看診風濕免疫疾病。在美國,風濕免疫疾病包括SLE、RA…等,這些病由專科醫師專門看診的歷史在70~80年左右。剛開始大家不太暸解風濕免疫這些疾病是怎麼回事,中華民國風濕病學會也大約是在25年前才成立的,不過隨著醫學進展,我們總是能夠發現新的狀況及治療方法。例如,發燒究竟是SLE造成的,或有可能因其他病毒性感染造成的,可以藉由檢測巨噬病毒的抗原來確定問題所在。如果真為巨噬病毒感染,那麼可以施打抗此病毒的藥物來加以治療。這種治療效果相當好,也是比較新發展出來的療法。 以下藉若干案例分析,說明全身性紅斑性狼瘡復發的常見因素及警訊。
病例一
病患A被診斷為全身性紅斑狼瘡已有數月,持續服用早晚各兩顆類固醇和早晚各一顆氫氧奎寧。最近連續一週有黃色痰、快走和上一層樓梯即輕度呼吸不適。抽血的血色素正常。尿液有細菌。疑為尿道發炎,經給藥後尿道症狀解除。但是一個月後,病患A胸痛呼吸困難,見X光片心臟擴大,疑屬心包膜積水現象。但血中C3、C4、抗DNA抗體無變壞。
復發因素:感染(黃色痰),尿液有細菌。
警訊:呼吸困難及胸痛。
隨後兩個月期間,病患A血中補體C3由85降至65(正常值90~180),C4由15降至9(正常值10~18),抗DNA抗體由350升高到650,24小時尿蛋白從半年前的0.4g增加到3g(正常的人無高血壓、無糖尿病時,每天尿蛋白應在0.15g以下)。此期間仍使用約同量口服類固醇,後另加服免疫抑制葯物(Imuran)。
復發因素:未明(病患表示曾有感冒)。
警訊:補體降低、抗DNA抗體增高、蛋白尿重現。
在台灣,風濕科醫生大都會依照病情需要給予奎寧。最近10年來,大家認為奎寧是相當安全的藥物,醫師會按照病人的體重計算可吃的劑量。例如體重50公斤時,一天最多吃一顆半;60公斤時,則可吃到兩顆。按照體重計算的奎寧劑量,對眼睛視網膜幾乎沒有不良影響。這藥長期使用的好處是可以避免血脂肪增高。不過,若發生代謝問題時,就必須特別注意減量。
醫師認為病患A的胸痛、呼吸困難恐怕跟他先前的感染有關。不過,胸痛不ㄧ定只是心臟的問題,有時肺部的問題,例如肋膜積水,也可能造成胸痛的情況。SLE病患呼吸時若在身體兩側肺部的地方有疼痛感,常要想到是否有肋膜積水或肋膜發炎的問題。雖然病患A表示前一陣子曾有感冒,但由於並非每次感冒都會引起疾病復發,所以無法確定感冒即為復發因素。不過,SLE病患最好避免接觸感冒的病人。
病例二
病患B經診斷為全身性紅斑狼瘡腎炎,已治療追蹤四年,控制良好,每天只服用氫氧奎寧一顆。後因工作關係,改在他醫院追蹤,僅驗尿,並未抽血追蹤。一年半後回長庚風濕免疫科門診檢驗時,發現已有重度尿蛋白,補體C3是25(正常值90到180),C4小於5(正常值10到18),顯示身體有免疫反應,補體被消耗掉;抗DNA抗體是600(正常值為35以下);腎功能檢驗之血中肌酐酸值(Cr)為1.8毫克%(正常值為1.4以下);血中白蛋白降至2.8公克%(正常值為3.5到5.0)。
復發因素:上班沒防曬,且未及早服用足夠葯物。
警訊:他院只驗尿且間隔期間不明,未抽血檢驗。
目前病患B回診已近3年,口服類固醇隔天2顆,氫氧奎寧每天一顆半,控制良好。
病患B的第一問題可能是沒有做好防曬。陽光裡的紫外線會引發皮膚自體發炎反應,進而引發一些免疫反應。第二個問題是在長達一年半的期間內未做定期追蹤,因而未能在蛋白尿出現異常時及早治療。第三個問題是只驗尿,多久一次也不明確。
因此,沒有好好按時吃藥、不防曬、感冒、反覆感染、欠缺抽血檢驗無法及早注意到補體逐漸降低、未積極檢驗尿液是否出現尿蛋白,都容易引發免疫疾病的異常。
病例三
病患C之全身性紅斑狼瘡原來控制穩定,每天服用氫氧奎寧一顆半,類固醇一顆半;但血中補體偏低(C3:
60,C4: <5);抗DNA抗體略高,為130,已半年;尿蛋白輕度增高(75mg%)。
三個月後,病患C之C3降至45,C4 <5,抗DNA抗體增至850,類固醇增加至每天三顆,服用三個月。由於病患愛美,不願增加太多類固醇劑量產生滿月臉,因此尿蛋白仍高達150mg%。類固醇只好增為每天五顆達五個月,並服免疫抑劑(Imuran)一顆後,抗DNA抗體漸回復,尿蛋白漸減少。之後二年內,藥量漸減至目前的類固醇二顆,並無Imuran,雖然C3/C4(60/6)與抗DNA抗體(300)仍未正常,但無蛋白尿。
復發因素:未明,未及時增加葯物劑量。
警訊:C3、C4持續偏低,且蛋白尿逐漸增加。
教訓:必須要有耐心,數月(甚至整年)服用較高劑量葯物。
每天一顆半的類固醇劑量算蠻少,對於某些腎上腺荷爾蒙不足的人,大概需要補充這樣的類固醇劑量。滿月臉實際上跟類固醇的作用時間有關,只要病情控制好,慢慢降低藥量,滿月臉就會自然消失。當病情開始有較明顯的變化時,醫師應該會依病人的情況並參考血液或尿液的檢查數值而調整藥物劑量。藥劑量增加是暫時性的,病人不用太緊張,務必要耐心接受治療;高劑量藥物通常只會維持一段時間,隨後可以慢慢減少。
病例四
病患D診斷為SLE已兩年半,這期間內血清補體C3、C4持續偏低,分別為18~45及小於5至7之間;抗DNA抗體持續偏高,在900~2000之間;尿液正常,並無蛋白尿。約兩年半後,於春節過年前嚴重感冒,其後出現蛋白尿150mg/dl;24小時尿蛋白3g;此時C3為30,C4<6;抗DNA抗體為1100。再過一年,春節過年前又嚴重感冒,導致兩側肋膜腔積水及24小時尿蛋白增至5g。病患D自費購買山喜多(Mycophenolate
Mofetil或Mycophenolate Sodium)服用,目前C3/C4約為45/7;抗DNA抗體為800;尿蛋白25毫克%(八個月),但近來又增加為150毫克%。
復發因素:重度感冒多次。
警訊:血清C3、C4持續偏低,抗DNA抗體持續增高,尿蛋白持續增多。
有時候,單從尿液檢查值很難判定是否為疾病復發。此外,也很難說什麼時候會出現蛋白尿。但重度感冒多次時,要注意可能會使疾病復發。當補體持續偏低,抗DNA抗體持續增高,和蛋白尿增多時,都要小心觀察。
病例五
病患E診斷多次因腹痛入院治療,尤其最近兩年來,因停葯數個月,共有五次住院。
復發因素:停葯。
警訊:腹膜炎、血管炎。
半年前補體C3是70,C4是10;抗DNA抗體是190;尿液蛋白75毫克。其後兩個月發生水腫,並未回門診追蹤。再次回診時,血中白蛋白2.5毫克%,C3為45,C4小於5,抗DNA抗體為450,蛋白尿500毫克,24小時尿蛋白6g。
復發因素:未回診追蹤,且自行停葯。
警訊:C3/C4持續降低、抗DNA抗體持續升高,水腫。
由以上例子可以知道,未按時回診追蹤及私自停藥與反覆發病有密切關係。C3/C4降低、抗DNA抗體持續增高及水腫是警訊,大家都要特別注意。
紅斑性狼瘡是一種慢性疾病,生病的日子極為漫長,但是在醫師與病人共同努力下,加上家人與朋友的支持,往往可以逐漸控制得很好。雖然每位病友的病情未必相同,經由彼此鼓勵及耐心處理,相信都可以過著不錯的生活。這也是成立彩虹之友關懷聯誼會的目的與努力的目標。