前言
顱內硬腦膜動靜脈廔管與腦動靜脈畸形為相似但不同的疾病二者皆屬於"顱內動靜脈異常",且皆是動脈直接接到靜脈而略過微血管的疾病, 而前者多發生在腦表,後者多發生於腦內並形成一團血管病灶壓迫腦組織,其供應的動脈及引流的靜脈種類在此兩者疾病多不同.目前認為,硬腦膜動靜脈廔管是後天的疾病,而動靜脈畸形為先天的疾病.臨床症狀上,顱內硬腦膜動靜脈廔管的患者可能出現摶動性耳鳴,眼紅眼突,或腦中風(腦梗塞或腦出血)等;而腦動靜脈畸形的病患常表現漸近性(病灶壓迫大腦)或突發性(腦出血或缺血)的神經學症狀,如半側肢體無力及半側感覺異常等;治療方面,二者皆包括栓塞,手術及放射線治療,至於選擇何者治療較為適合,需視每個人的疾病狀況,如病灶的大小,位置及血流動力學來決定,所以最佳的治療方式是因人而異的。
引自 蔡力凱醫師的解說
顱內硬腦膜動靜脈畸形（dural arteriovenous malformation, DAVMs）是硬腦膜內的動靜脈溝通或動靜脈瘺。由硬腦膜動脈或顱內動脈的硬腦膜支供血，並回流至靜脈竇或動脈化腦膜靜脈。本質上DAVM是基於硬腦膜的一處或多處動靜脈瘺，故以往也稱之為硬腦膜動靜脈瘺（DAVF）。 但動靜脈瘺絕大部分屬於獲得性病變，採用“硬腦膜動靜脈畸形”這一名稱更能體現部分病變的先天來源的特徵。近年來也有學者把此病變稱之為硬腦膜動靜脈瘺樣血管畸形（dural arteriovenous fistulous malformation，AVFM）。
發病率
約占顱內血管畸形的5-20%，以橫竇乙狀竇區最為常見。近年來，檢出率增加而使發生率有所增高。
病因
確切病因不清。大部分學者認為DAVM是一種獲得性病變，繼發於硬腦膜靜脈竇內血栓形成，但也有觀點認為部分病變可能屬於先天性疾病，部分DAVM病因不明。
1. 獲得性
大部分病人成年起病，常見誘因有頭外傷、顱腦手術和臨床可致高凝狀態的疾病如：懷孕、感染和口服避孕藥等。靜脈竇血栓形成和伴隨的靜脈高壓與DAVM的發生有密切關係。正常情況下，在鄰近靜脈竇的硬腦膜記憶體在細小的動靜脈交通支，它們平時處於關閉狀態。當上述各種因素引起靜脈竇血栓形成，動靜脈間的短路形成，使動脈血直接進入靜脈竇，引起靜脈壓進一步升高，軟腦膜靜脈引流反向（retrograde leptomeningeal venous drainage）、擴張、迂曲，嚴重者致動脈瘤樣囊性擴張。
2. 先天性
少數病人年幼起病，同時伴有其他複雜的先天畸形如：Galen靜脈的大靜脈畸形和腦實質內的動靜脈畸形，提示DAVM也可起源先天發育不良。
3. 原發性部分病人病因不明，多為45歲以上的中老年婦女。一般認為可能與以前發生的靜脈竇血栓有關。
病理生理和自然病程
本病的自然病程變化較大，難以預測。部分病變為偶然發現，可維持多年不變；部分病人有明確的症狀（如耳鳴或顱內雜音），但病變不進行性發展，甚至形成的血栓可自然緩解，特別是海綿竇內的DAVM，常發生自行閉塞。但另有部分病灶進行性擴大、破裂，引起顱內致命出血或神經功能損害。
臨床表現
絕大部分DAVM沒有症狀或僅有顱內雜音。頭痛常是病人的主訴。 頭痛常是病人的主訴。 其他有因視力喪失、精神狀態改變、神經功能障礙或顱內出血而就診的。靜脈回流類型是決定臨床表現和預後的主要因素。其他因素有：病變部位、供應動脈以及全身狀況。軟腦膜靜脈回流、Galen靜脈回流和靜脈動脈瘤樣囊性擴張與顱內出血有一定的相關性。 高流量的DAVM畸形血管內常可有血栓形成，或血管內膜增生，引起血液回流改道。臨床症狀可突然改變，常見於海綿竇內DAVM。如岩下竇內血栓形成。DAVM改道向岩靜脈回流，可使先前存在的持續性雜音突然消失。
顱內壓增高
各種因素引起靜脈竇阻塞，靜脈回流受阻，甚至逆流至軟腦膜靜脈，影響腦脊液吸收，引起顱內壓增高。也可因顱內或腦室出血、畸形血管擴張阻塞腦脊液回流通路，引起梗阻性或交通性腦積水。病人出現頭痛、嘔吐和視乳頭水腫，甚至失明。 病人出現頭痛、嘔吐和視乳頭水腫，甚至失明。 高顱內壓症在高流量DAVM和伴發靜脈回流受阻的病人中多見。
顱內出血
約有20%的病人在病程中出現顱內出血。幾乎所有顱內出血都由動脈化軟腦膜引流靜脈破裂引起。前顱底和天幕切跡的DAVM通過軟腦膜靜脈引流，而不直接引流至靜脈竇，故發生破裂的機會較大。只有單根引流靜脈的DAVM破裂機會更大，可造成腦內、小腦、蛛網膜下腔或硬膜下出血，如有多根皮質引流靜脈通路，出血機會相對減少。
腦盜血症狀
大量動脈血直接回流靜脈竇，腦組織血供減少，造成腦缺血，特別是伴有先天性Galen靜脈畸形的病例。主要有癲癇和局灶性神經功能障礙症狀，與腦內AVM引起的盜血症狀相似。
其他症狀
不同部位的DAVM，靜脈回流不同，出現相應的定位症狀。如：海綿竇內DAVM向眼靜脈反流，出現突眼、結膜充血等症狀。近顱底的DAVM如：顳骨、岩上竇和岩下竇部，可出現持續性顱內雜音。涉及岩錐部的病灶可出現耳鳴。 涉及岩錐部的病灶可出現耳鳴。
不同部位DAVM的臨床表現不同部位DAVM的臨床表現 |
病灶部位 | 臨床表現 |
前顱底 | 出血，極少有眼眶症狀 |
海綿竇（中顱底） | 疼痛，海綿竇綜合症，極少出血 |
大腦凸面 上矢狀竇 | 頭痛，視乳頭水腫，顱內出血 |
天幕切跡 | 顱內出血神經功能障礙，面部疼痛 |
岩骨、斜坡 | 頭痛，海綿竇後部綜合症，極少發生顱內出血和神經功能障礙 |
橫竇乙狀竇 | 搏動性耳鳴，耳、頸部疼痛，極少發生顱內出血 |
枕大孔區 | 神經功能障礙，蛛網膜下腔出血 |
硬腦膜動靜脈畸形的Borden分型 |
I型 | 只有靜脈竇和硬膜靜脈回流 |
II型 | 兼有靜脈竇、硬膜靜脈和軟腦膜靜脈回流 |
III型 | 只有軟腦膜靜脈回流 |
I型：DAVM直接引流至靜脈竇和硬腦膜靜脈。病變由一處或多處動靜脈瘺組成，介於硬膜動脈和靜脈竇或硬膜靜脈之間，臨床症狀輕微，大多無症狀，部分病人可有顱內雜音或顱神經損害症狀。預後良好，部分病人可自愈。
II型：DAVM靜脈既向靜脈竇回流，也反向回流至軟腦膜靜脈。通常病灶為高流量的單個或多個動靜脈瘺。臨床上可因靜脈高壓和顱內出血引起顱內壓增高、神經功能障礙、癲癇、耳鳴、顱內雜音。
III型：DAVM只向靜脈竇附近的軟腦膜靜脈反向回流，引流靜脈動脈化，迂曲擴張、病變由大靜脈竇壁上的動靜脈瘺組成。臨床上可因皮質靜脈、深靜脈內壓力增高致使血管破裂，引起顱內出血或顱內高壓，症狀常進行性惡化。
亞型A：單純動靜脈瘺，靜脈回流至靜脈竇或硬膜靜脈（IA型），兼有軟腦膜回流（IIA型）。 或只向軟腦膜靜脈回流（IIIA型）。
亞型B：多發動靜脈瘺，具有多處動脈供應的DAVM，靜脈回流至靜脈竇或硬膜靜脈（IB型），兼有軟腦膜回流（IIB型），或只向軟腦膜靜脈回流（IIIB型）。
輔助診斷
腦血管造影，是DAVM診斷和分型的最重要的手段，可以清楚的顯示畸形血管自動脈期至靜脈期各階段表現，有利於病變的分型和瞭解血管造影改變與臨床表現和預後間的關係，特別是觀察累及靜脈竇有無栓塞和靜脈回流的方向對治療方案的設計具有決定作用。
注意事項：應做六血管造影；病變在枕大孔區者，應加做主動脈弓造影；攝片應放在動脈早期即開始，並適當維持到靜脈期；應選擇數位減影技術和超選擇插管技術以增加腦血管造影的診斷價值。
不同部位DAVM的血管造影特徵 |
病變部位 | 供應動脈 | 引流靜脈 |
前顱底 | 篩前動脈或篩後動脈及其分支、頸外動脈分支 | 引流至額葉軟腦膜靜脈，很少直接引流至上下矢狀竇或眶部 |
海綿竇 （中顱底） | 頸內動脈海綿竇內分支，頸外動脈的頜內動脈分支 | 經海綿竇前部向眶引流或經岩骨部靜脈引流，很少向皮質靜脈引流 |
大腦凸面、上上矢狀竇 | 頸外動脈的頭皮或硬膜分支 | 靜脈竇、皮質靜脈 |
天幕切跡 | 頸內、頸外動脈和椎動脈的天幕硬膜分支，或大腦後動脈、小腦上動脈的硬腦膜分支 | 經軟腦膜靜脈引流至Galen靜脈系統 |
岩骨、斜坡 | 頸外動脈、椎動脈、頸內動脈分支，來源於主動脈弓的肌肉分支頸 | 頸靜脈球，岩上下竇，很少有軟腦膜靜脈引流 |
橫竇乙狀竇 | 頸外動脈、椎動脈、頸內動脈的小腦幕分支 | 靜脈竇，很少經軟腦膜靜脈向小腦、顳葉或Galen靜脈回流 |
枕大孔區 | 源於椎動脈的根動脈腦膜支 | 顱內靜脈竇和（或）脊髓前靜脈 |
摘自（現代神經外科學）毛穎周良輔
此為動靜脈畸形在學術上的說明，相當的複雜，我個人已經看了很多次還是一知半解，因此又麻煩了蔡醫師幫我解說。
分類上, 顱內硬腦膜動靜脈廔管(dural arteriovenous fistula)常使用Cognard或是Borden的系統, 目前在臨床都有人使用, 其皆需作血管攝影檢查來確認.
Cognard分類法為: 第一型 - 動靜脈廔管引流至靜脈竇, 尚無反向回流; 第二型 - 又分為IIa, IIb及IIa+b, 其中, IIa為動靜脈廔管引流至靜脈竇, 並具有反向靜脈竇內回流, IIb為動靜脈廔管引流至靜脈竇, 並具有反向皮質靜脈回流, 而IIa+b為動靜脈廔管引流至靜脈竇, 並同時具有反向靜脈竇內回流及反向皮質靜脈回流; 第三型 - 動靜脈廔管直接注入皮質靜脈; 第四型 - 動靜脈廔管直接注入皮質靜脈, 且具有皮質靜脈的異常膨大; 第五型, 動靜脈廔管之靜脈回流包括了脊髓靜脈.
Borden分類法為: 第一型 - 動靜脈廔管引流至靜脈竇, 無反向回流; 第二型 - 動靜脈廔管同時具有靜脈竇的正向回流及皮質靜脈的反向回流; 第三型 - 動靜脈廔管直接注入皮質靜脈, 並引起皮質靜脈反向回流. 而Borden另分A和B亞型, A為單條動脈供應; B為多條動脈供應.
之前我們討論的是Cognard的系統, 而您所提的是Borden的系統, 所以之間會有所差異, 可是兩者其實大同小異, 精神皆是一樣的, 重點是若具有皮質靜脈的回流, 則型號愈高; 又型號愈高者, 預後亦較不好, 愈需積極地治療. Borden系統分類較簡單, Corgnard系統較為複雜, 然而因為Cognard的分類有時可提供臨床評估上更多的訊息, 所以使用在某些患者上更為合適. 例如Cognard type V的分類, 即靜脈回流包括脊髓靜脈, 若在Borden系統上, 並無法顯示出其特性, 即病患較易出現四肢無力的表現. 雖然兩者的分類從字面上皆較為生硬, 但其實可以直接詢問醫師, 自己是屬於何種類型, 及其適當的治療為何即可.
引自 蔡力凱醫師的解說
我個人是Cognard分類法的第五型。
完成于 980518 0053
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