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【民正新聞記者:蔡永源台南報導】http://youtu.be/sG1sMzrEjHA一般內臟正常的位置是：心臟在胸腔的中間偏左、胃在腹腔的左上方、肝臟在腹腔的右上方、脾臟在腹腔的左上方，而盲腸在腹腔的右下方。

器官轉位是一種自體隱性遺傳的疾病，發生率約為1/10,000。它是指身體的內臟器官如心臟、肝臟、脾臟、肺臟、胃腸消化道、血管等胸、腹腔內的器官不是在正常的位置，而是左右顛倒。

在器官轉位的人身上，心臟在胸腔的中間偏右，心臟本身的冠狀動脈也與一般人冠狀動脈位置剛好相反。肝臟和脾臟的位置對調，盲腸在左下方，其他器官如肺臟、大血管等位置也會對調。

一般民眾在做胸部X光如果發現心臟跑到右邊，主動脈弓及主動脈圓突也在右邊，胃內空氣的影像也在右邊，那麼有完全性內臟轉位的機率就很高了。

器官轉位的人大部份還是和正常人過著一樣的生活。就醫時要記得提醒醫師，否則像盲腸炎等急性疾病造成誤判及開錯刀可能會發生悲劇。有少部份可能會和某些特定的疾病有關聯，以下分別描述﹕

1.先天性心臟疾病

器官轉位的人中大約5 ~ 10%會有先天性心臟疾病，其中心臟仍然在左胸，而其它器官皆轉位的話，稱為有左心的器官轉位。95%左位心的人有先天性心臟疾病，比例算是滿高的。不過若是全器官轉位的話，則不太會有相關的先天性心臟疾病。若是只有心臟在右邊，即所謂的獨立右心症，也一樣會有90%以上的先天性心臟疾病。若是右心症加右邊的肺部發育不全，由於右側的肺由體循環來供應，而其肺靜脈回到下腔靜脈，此種回到下腔靜脈的肺靜脈形狀在X光上看起來像阿拉伯軍刀一般，稱為Scimitar症候群。

2.腎消耗病

是一種自體隱性遺傳疾病，目前已發現和許多基因的突變有關，其中某些和器官轉位是有關聯的。這些基因突變主要導致腎臟濃縮尿液能力變差，且有尿液沈澱物，最後會因為慢性的腎小管間質腎炎而在20歲之前就變成末期腎病。

3.卡塔格氏症候群

這可能是器官轉位的人最需要了解的一個疾病了。同時有著器官轉位加上先天性纖毛運動異常症就叫做卡塔格氏症候群。由於有正常功能的纖毛活動才能在胚胎發育初期時將器官定位到正確的位置，所以統計上大約50%的先天性纖毛運動異常症患者有器官轉位。就如同它的名字一樣，這個疾病的患者身上的纖毛的活動度不佳，而會衍生出許多相關的問題。一般會有所謂的三合併症﹕器官轉位、慢性鼻竇炎、氣管擴張症。不過問題不只於此，將分述於下。

臨床問題 — 雖然有不同的疾病，但是最主要的就是上呼吸道或下呼吸道的感染﹕

(一)肺臟：

嬰兒會有輕微的呼吸窘迫，而且會增加呼吸道的感染，像是有慢性咳嗽還有吐出濃痰的現象。而且通常是從早到晚痰愈來愈多，就和抽菸的人一樣。患者有氣管擴張症在聽診時會聽到爆裂聲，有時會有哮鳴聲，感覺就像是得了氣喘一樣，這個情形在小朋友更容易發生。一般在胸部X光和胸部電腦斷層可以看到輕微到中等程度的過度充氣現象。也可能可以看到圓柱狀或囊狀的氣管擴張現象，即使是在孩童也會有。大部份是影像在肺中葉和下葉，或是舌葉的地方。在統計上，有先天性纖毛運動異常症的成人百分之百都會有氣管擴張症，而小孩則是大約50%。

做肺功能檢查時會發現有輕度到中度的呼吸道阻塞，用氣管擴張劑後的反應則個體差異很大。由於肺的纖毛活動不佳，無法有效將痰或分泌物排出，容易有肺部感染的情形，常見的菌種和一般肺炎差不多，以流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌為主，以及少數會有綠膿桿菌的感染。

(二)鼻竇炎：

小朋友可能會經常有鼻塞的現象。但是一般感冒的頻率和嚴重度和正常的小朋友差不多。大部份的先天性纖毛運動異常症患者都有慢性鼻竇炎的情形(器官轉位患者約20 ~ 25%有慢性鼻竇炎)，發生的部位以上頜竇、篩竇、和額竇(雖然大部份的患者額竇都沒有發育，所以講話會有鼻音)為主。另外要注意的是，因為長期的慢性鼻竇炎，所以患者也常常會被慢性的頭痛所困擾。

(三)中耳炎：

許多患者會有慢性的分泌性中耳炎，而且還會經常發生急性惡化的情形。更糟的是往往最後都會併發傳導性聽力喪失的情形。

(四)中樞神經系統問題：

有部份的先天性纖毛運動異常症患者會發生水腦的現象，可能和室管膜的纖毛不活動有關。

(五)不孕症：

男性患者因為精子尾巴的活動力太差，所以經常是不孕的。而在女生方面呢？根據統計成功完成懷孕到生子的比例也不到一半。

處置/治療：

治療還是要根據每個人症狀而定。建議每天都需要做拍痰的動作，一些化痰藥可視情況嘗試使用，特別是當反覆的呼吸道感染一直發生的時候。此外，建議在輕微的呼吸道感染症狀就要開始使用抗生素治療，也建議流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗都要施打。想當然，抽菸是會造成肺部的傷害更嚴重，千萬不可抽菸，若已有菸癮要快點戒掉。若有必要，像是中耳炎或是鼻竇炎可用外科手術治療。但在氣管擴張症方面則很少需要用外科手術來治療。若肺臟損傷過大，有機會的話還是得要進行肺臟移植才行。

結論：

器官轉位的人，原則上可以和正常人過著相同的生活。但如果發生上述的症狀時，要想到有可能相關的疾病，和需要做相關的檢查和追蹤與治療。另外，此類患者如有進行手術的必要時要記得提醒醫師，因其器官位置與常人完全相反，醫師必須像開倒車一般進行手術，治療的難度更是加倍。