病例分析:
1病程:亞急性病程。
患者第一個癥狀是,2013-11-30左右出現,在2014-1-15左右麻木進展到腹股溝,這是在1個半月左右進展過程,在2014-2-3當地住院時麻木進展到中胸部,這是在2周多時間進展。
總體上在2月左右進展,這種在數周—2月左右進展過程是亞急性加重過程。
此處,周圍神經損害的麻木表現(雙側膝關節以下麻木),進展成傳導束性感覺障礙,(腹股溝,或者中胸部水準)如何理解,後面會討論。
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患者第二個癥狀是,2014-1-15左右出現走路踩棉花感,及閉眼時行走不穩,這是深感覺性共濟失調,至2014-2-3左右加重就診,這是在2周多時間進展,是亞急性加重過程。
患者第一,第二癥狀次第出現,中間相隔1個半月左右,呈亞急性進展。
綜上,本病人是典型亞急性進展過程。 而炎性脫髓鞘同一般自身免疫性疾病類似,多數都是急性進展過程。
2臨床特點:癥狀的選擇性及對稱性。
患者首發癥狀是肢體麻木,進展至中胸段后,臨床考慮是脊髓丘腦束受累,深感覺性共濟失調是脊髓后索受累,因此癥狀定位應該定位在脊髓。
但患者肢體力量完全正常(因為要確認他肢體力量正常,專門問的,患者在當地醫院住院前一天,即2014-2-2白天仍去賣水果,能從事搬動水果箱的輕體力勞動),那麼患者錐體束損害應該說是不明顯的,周圍神經運動纖維受損也不明顯,患者也沒有小腦共濟失調或者舞蹈樣表現。 那麼脊髓內走行的傳導束,脊髓丘腦束及後索受損,而錐體束,小腦脊髓束,紅核脊髓束均未受累,這是受損部位的選擇性。
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患者雙側深淺感覺障礙沒有差別,這是癥狀的對稱性。
選擇性及對稱性是代謝性疾病特點,這是因為不同組織器官,對營養物質缺乏,有害物質損害或者代謝物質堆積的耐受程度不同,因此耐受程度差的首先受累,或者受累程度重。
各種代謝性疾病多數都有選擇性及對稱性特點,尤其表現在影像學上,例如肝豆狀核變性,選擇性累及基底節,而且幾乎不會見到一側基底節受累的肝豆狀核變性。 一氧化碳中毒導致的「貓眼征」,選擇性累及蒼白球,也不會見到一側蒼白球受累的一氧化碳中毒。
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