這是第二次寫Vasculitis
經過上星期不愉快的 biopsy~
證實了那不一樣的病兆是Vasculitis，其實發生在身體裡面，我們看不到!在外面就清楚可見~這可以是一個發生在全身任何地方的問題，因為全身到處都有血管呀!!
血液藉著血管流經全身各處，提供身體每一個細胞所需要之氧氣和養分。同時血液也運送我們免疫細胞、抗體等到身體的每一個角落，去打擊那些入侵的細菌、病毒；最後又把免疫反應後，抗體與抗原所形成的免疫複合體帶走，受感染的地方經過免疫反應後，開始修補組織，最後一切回復平靜。但是在某種病態的挑戰下，事情可能就不是那麼順利。有一些病人因罹患了自體免疫毛病，有些病人可能是對某些藥物過敏；在這些情況下，免疫複合體大量的產生；血液中累積了過多的免疫複合體來不及帶走，結果就在一些血管中沈積了下來。沈積下來的免疫複合體就會吸引來大量的發炎細胞如顆粒性白血球、淋巴球等而誘發出很厲害的發炎反應造成血管的傷害，這就是大多數Vasculitis的起因。
它的嚴重度取決於它所侵犯的血管大小、分布，例如藥物過敏所引起的，大都只侵犯表潛的微小血管，因此一般而言不致引起太大的問題。但是在某些Vasculitis，例如多發性結節性動脈炎(polyarteritis nodosa)，它常侵犯到較大的血管如腎動脈、腸系動脈，造成這些血管的發炎阻塞；其後果之嚴重可想得知。病人常因腎衰竭，腸子壞疽而死亡。
臨床上，我們可以很簡單的根據受侵犯的血管大小把Vasculitis分成三類；
第一類型專門侵犯中細血管，由於它侵犯的範圍很廣，受害的器官也特別多，因此它的嚴重度相當厲害，例如上面所提多發性結節性動脈炎即屬於這個類型。
第二類型則是專門侵犯大血管，例如顳動脈炎、Takayasu動脈炎即屬此類型，這些病人常會因股動脈發炎而突然間跛腳不能走路，或者是肱動脈發炎而導致上臂疼痛而無法舉起。
第三類則是最常見的侵犯微細血管；可能是由於藥物或某些食物引起；它通常都是以皮膚丘疹來表現；外型上類似紫斑症；這些病人通常都不會有太大的後遺症，只不過時常的反覆發作也怪擾人的。
綜上所述:
1. 什麼是Vasculitis？
A:Vasculitis即侵犯血管造成炎性反應及壞死的現象，常常造成血管腔變窄或阻塞
，並導致其所供應組織之缺氧病變。
2. 造成的原因及機轉？
A:形成機轉分為三個層次：
a. 必須有引起初期反應的因素存在
b. 炎性反應之促進與擴大
c.與控制或阻止炎性反應有關的媒介因素也發生變化，原因：
*循環血液中免疫複合體經過某種反應而造成破壞
*某些微生物或外來的毒素
*其它如直接對抗血管壁的抗體，細胞性免疫機轉及纖維素等
3. 有什麼症狀？
A:1.皮膚方面：紫斑、蕁麻疹病變、水泡或水泡性病變、壞死、潰瘍、網狀青 斑等
2.骨骼肌肉方面：關節痛、關節炎、肌炎等
3.腎臟方面：血尿、蛋白尿、腎衰竭、高血壓等
4.腸胃方面：腹痛、消化性潰瘍、出血及穿孔等
5.肺臟方面：浸潤性病變、肋膜炎、肋膜積水、肺結核、氣喘等
6.神經方面：運動或感覺神經病變、頭痛、複性單發神經炎
7.其它：胰臟炎、心包膜炎、心肌炎
4.可分為哪幾類？
A:
a.全身性壞死性血管炎：結節性多發動脈炎過敏性血管炎及肉芽腫
b.過敏性血管炎：血清病及類血清病反應、其它藥物有關的血管炎、血管炎
伴於感染症、血管炎伴發於腫瘤、血管炎併發於結締組織病、血管炎併發
於其它原發疾病、補體系統的先天缺乏症、結節性血管炎
c.威格氏肉芽腫
d.巨大細胞動脈炎：顱部或顳動脈炎、Takayasu氏動脈炎
e.其他血管炎症候群：川崎氏病、Behcet氏病、阻塞性血栓血管炎、其它血 管炎
5.如何確定患有血管炎？
A.若有以下症狀會懷疑可能有 Vasculitis
a.可觸摸性紫斑
b.多發性單神經炎
c.無法解釋的發燒
d.無法解釋的體重減輕
e.關節痛或肌肉痛
f.無法解釋的腹痛
g.年紀還輕就發生腦血管或冠狀動脈病變、而病人又無明顯患病危險因素
h.許多器官都有病變
i.尿液分析異、 尤其強烈懷疑腎絲球腎炎引起者
j.紅血球沉降率(ESR)升高
k.白血球計數升高、貧血
6.患者常用的治療方式
A：
a.非類固醇性抗發炎藥物(NSAID)
b.類固醇
c.細胞毒殺劑，如：Imuran.Endoxan ...........
d.血漿置換術或淋巴置換術
e.秋水仙素抑制發炎細胞的吞噬
7.血管炎患者日常生活中該注意哪些事項？
A:
a.保持皮膚清潔及乾燥，避免使用刺激性的物品
b.隨時觀察皮膚有無出現不明原因的黑點或紫斑
c.關節疼痛情形除急性期減少活動外，疼痛緩解後仍須做適當運動
d.當有不明原因腹痛發生時，應立即就醫，不可自行服用止痛藥，以免延誤 就醫時間
e.按時返診追蹤，並配合醫師指示服藥，不可任意停藥
除上述用藥外 目前考慮用藥:
氨苯碸 (dapsone, 二氨基苯碸 diaminodiphenyl sulfone/ diaminodiphenylsulfone，4,4'-diaminodiphenylsulfone，縮寫為DDS)：
1. 孕婦分級：A
2. 藥理作用：屬於磺基類(sulfones)藥物，結構類似於磺胺，干擾細菌營養份所必須的組成，也具有免疫抑制作用和可能抑制某些細菌的酶。
3. 適應症:此藥主要用於治療痲瘋分枝桿菌(Mycobacterium leprae)感染引發的麻瘋病，亦可與鏈黴素(streptomycin)或磺胺甲噁唑-甲氧芐啶(sulfamethoxazole-trimethoprim)、 立復黴素(rifampin等藥物結合，治療軟組織深部黴菌感染所致的放射性足菌踵(actinomycetoma)。此藥亦可用於愛滋病患預防卡氏肺囊蟲肺炎(Pneumocystis carinii pneumonia，PCP)的感染，做為TMP-SMX的替代藥物。
Dapsone 藥物尚有相當特殊的性質，對皰疹樣皮炎(dermatitis herpetiformis)、持久性隆起性紅斑(erythema elevatum diutinum)兩種皮膚病有顯著療效，此外，對於其它多種非感染性的皮膚疾病，例如聚會性痤瘡(acne conglobata)、壞疽性膿皮症(pyoderma gangrenosum)、復發性多軟骨炎(relapsing polychondritis)、血管炎(vasculitis)、水皰症(pemphigus/pemphigoid)、扁平苔癬(lichen planus)...等諸多疾病亦有治療效果，尤其是以顆粒性白血球(granulocytes)為主的發炎性疾病，療效更為明顯。
4. 藥物動力學：口服很快且完全的吸收。Sulfoxone代謝成活性物dapssone，50~80%和蛋白質結合，在體內的分佈情形良好。代謝在肝臟發生，經acetylation，緩慢的排於尿中(75~85%)，呈未經改變的藥物及代謝物二種形式。
此藥藉由肝臟兩種主要 的生化途徑代謝，包括乙醯化(acetylation)與N-羥化(N-hydroxylation)，代謝過程會與多種藥物發生交互作用，例如丙磺舒 (probenecid)、立復黴素(rifampin)、西咪替丁(cimetidine)、奧美拉唑(omeprazole)、甲氧芐啶(trimethoprim)，同時服用時需注意。
5. 交互作用：1)Pronbenecid抑制腎小管dapsone的分泌，因此提昇其血中濃度。2)Rifampin和barbiturates藉增加肝內微粒體酶的活性，而減少dapsone的活性。3)dapsone的抑制痳瘋作用，會被para-aminobenzoic acid(PABA)拮抗。
6. 不良反應：食慾不振、蒼白、皮膚出疹、溶血、背與腿疼痛。
皮膚學：皮膚炎、多形性紅斑、表皮壞死剝落性皮膚炎。
血液學：溶血性貧血、白血球減少、粒性血球過少、顆粒性白血球缺乏。
胃腸：噁心、嘔吐。
中樞神經：頭痛、感覺異常、精神病反應。
7. 禁忌：嚴重的腎性澱粉樣變性病、(G-6-PD 缺乏症)。
8. 其他：1)留意可能的血性惡病質徵兆、2)定期檢驗肝功能和注意肝毒性、3)下列病人小心使用：貧血、肝或腎病、孕婦或哺乳婦。
真是不令人happy的答案~
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