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2012-05-22 21:04:31| 人氣1,747| 回應0 | 上一篇 | 下一篇

嗅不到味道的不孕症「卡門氏症候群」

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〔記者林東良南市報導〕不孕症原因很多，事實上男生造成的不孕症比想像的還多，郭綜合醫院婦產科林大欽部長指出，一般男性約一％和不孕男性中約十五％是無精蟲症，其中有一種「卡門氏症候群」，患者可能喪失嗅覺，但卻是可以治療的不孕症。
　林大欽部長說，不孕症原因很多，依據二０一０美國泌尿學會白皮書認定，不育症單獨男性因素負全權責佔二十％，另外男性因素共同負責大約三十至四十％。甚至所有男性中約一％和不孕男性中約十五％是無精蟲症，其中有一種病是可以治療的，那就是「卡門氏症候群」。
  林大欽部長舉病例說明指出，有一名三十四歲男性美國人與華裔太太來就醫；患者從小嗅覺缺失，但家人長期不相信而忽視，直到青春期時，因性發育延遲及恥毛不長而發現此病。患者從青春期起，長期補充男性荷爾蒙以維持正常性發育及第二性徵。患者外觀高大，除自述無嗅覺之外，無其它異常，經檢查是「卡門氏症候群」，且是無精蟲症。患者經藥物治療，並進行三次顯微授精的試管嬰兒，第三次時成功懷孕，於民國一百年產下一名可愛男嬰。
　卡門氏症候群，就是促性腺激素分泌不足的低性腺功能症合併嗅覺缺失症。一般人大腦從下腦開始，搏動性地釋放出「促性腺激素釋放激素」（ＧｎＲＨ），從而啟動和維持了人類的內分泌生殖軸的功能。缺乏ＧｎＲＨ分泌會導致性腺激素缺乏症與性腺功能低下症。此病症是因為遺傳或偶發的基因缺陷，下視丘的分泌ＧｎＲＨ的神經細胞，在胚胎期間遷移失敗而導致此重要細胞的發育異常。患者常因嗅覺神經沒有發育而嗅覺神經元萎縮，導致一連串症狀產生，如嗅覺減退、嗅覺缺失，色盲。
  發病比男：女比約四：一。家族性病例則為二：一。也有一些患者無任何家族遺傳史，為偶發性發生的個案。已知的卡門氏症候群有第一型到第六型的不同基因突變點，其中各有不同的遺傳方式。
  臨床表現上，一般男性會陰莖較小，所以青春期會延遲，睪丸萎縮與隱睪；女性青春期也會延遲，如原發性無月經症與缺乏第二性徵。且其中八成患者有嗅覺缺失症。臨床表現取決於此疾病的發作時間點及嚴重的程度。臨床上患者會無青春期或不完整的青春期發育、性慾減退和勃起功能障礙、不孕、無月經、性交困難、男性肌力下降、骨質疏鬆、嗅覺缺失、色盲、耳聾等症狀。
  幾乎所有未經治療的患者皆不孕。男性不孕患者常常是無精蟲症或精蟲寡少症，女性不孕患者常常是無月經或月經過少。成人發病的患者，可能會出現不孕和以前記錄的生育率歷史。慶幸的是，患者如果對藥物治療有反應，患者可能會恢復生育能力。
  林大欽部長說，此症若能及早確診並接受治療，補充患孩生長激素與荷爾蒙，將有助於孩童身高與性器發育。在男性方面可補充男性荷爾蒙來維持第二性徵，再使用促性腺激素治療，來促進精子形成。如果六至九個月後，仍無精子症或明顯精蟲寡少症，提高劑量，如果仍不育，則進行試管嬰兒。
  女性患者因無月經，所以先給予女性荷爾蒙補充維持第二性徵與引導月經產生及子宮發育，合併使用促性腺激素來誘導卵泡形成，以進行人工授精或試管嬰兒，以達受孕的目的。

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