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客家族群易患地中海貧血

• 2016-12-26 17:15:35　好醫師新聞網
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好醫師新聞網記者邱秉維／苗栗報導



上圖：苗栗為恭醫院院長陳振文醫師

根據統計，蠶豆症和海洋性貧血為客家人好發的疾病，為什麼客家人罹此兩種疾病比例會比其他族群高？苗栗為恭紀念醫院陳振文院長表示，這可能是客家人的民族性較團結，也很少和外族通婚，因此有海洋性貧血的基因較容易保留下來代代相傳，而苗栗縣多為客家族群，相較下盛行率也較高。為恭醫院已預計開設貧血特別門診來服務客家鄉親。

海洋性貧血的英文為Thalassemia，源自於希臘文：塞薩洛尼基(Thessaloniki)，地處海濱的港口城市，為希臘的第二大城，其以誕生在馬其頓戰役勝利的日子的公主名字來命名，含有海洋公主的意思。海洋性貧血最初發現於地中海沿岸國家較多，也稱為地中海型貧血，衛生署於民國86年更名為海洋性貧血。

陳振文院長表示，海洋性貧血是一種體隱性遺傳性的血液疾病，是紅血球內的血紅素發生問題。人體中的血紅素是由血鐵質(heme)及血紅蛋白鏈（globin）所構成的，血紅素中的血紅蛋白鏈不正常，因而無法合成足夠的血紅素而產生貧血。成人血紅蛋白鏈以α及β鏈為主，兩個α鏈及兩個β鏈（各加上一個血基質）便合成一個正常的血紅素A了；當α基因發生問題時，就會使α血紅蛋白鏈製造減少，所造成的貧血稱為「α型海洋性貧血」。當β基因發生問題時，就會使β血紅蛋白鏈製造減少，所造成的貧血稱為「β型海洋性貧血」。依嚴重度分為輕度、中度、重度三類。

輕度海洋性貧血簡稱「帶因者」，佔全世界總人口1.7％，台灣地區居民中，約有7%為地中海型貧血帶因者，其中大約5%為α型(甲型)帶因者，2%為β型(乙型)帶因者，而客家族群帶因比率較高，6.2%為α型帶因者，2.1%為β型帶因者。阿美族α型帶因者高達16.4%。中度海洋性貧血（血紅素H疾病）是α海洋性貧血的ㄧ種，人類染色體中共有四個α鏈的基因，症狀則根據α鏈的基因缺失的多寡來呈現，由無症狀、驗血MCV（平均紅血球體積）可看到變小的情形，至無法製造α血紅蛋白鏈，胎兒流產或出生不久即會死亡。重度海洋性貧血(胎兒血紅素F)，是β血紅蛋白鏈合成嚴重的不足，產生嚴重的貧血，嬰兒在出生時大致正常，直等到三到六個月大時才漸漸出現貧血及異常的情形。

陳振文院長強調，若夫妻為同型的海洋性貧血帶因者，每次懷孕，其子女有1/4機會為正常，1/2機會為帶因者，另1/4為重度海洋性貧血，為了避免重度海洋性貧血的小孩出生，非常需要在婚前作血液檢查，以知道夫妻是否帶有這種遺傳基因。