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【生活健康你我他】肝血管異常 九歲男童全身散發異味

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肝血管異常 九歲男童全身散發異味

中央社 更新日期: 2007/12/15 18:21

（中央社記者陳舜協台北十五日電）九歲男童自小全身就散發淡淡的阿摩尼亞味（類似尿騷味），經多次檢查都找不出病因，醫生最後發現他的肝臟血管較一般人多出一條，使未解毒完成的血液流動全身。這條異常血管半年前被醫生使用血管塞塞住，使血液流動恢復正常，這名男童現在已經與一般男童無異。

男童的主治醫師、台大醫院小兒心臟科主治醫師王主科表示，正常人的血液血氨值約在三十以下，男童的血氨值卻達到一百多，男童的父母原本以為男童罹患罕見疾病高氨血症，向台大醫院小兒代謝科求助，檢驗後卻發現男童的代謝正常，之後轉給小兒腸胃科，在腹部超音波檢查時，才發現男童的肝門靜脈多長一條直徑僅七到八釐米的異常血管。

王主科說，男童的這條異常血管，一般人在母體時也有，但在離開母體後幾天就會自然萎縮，但男童的持續存在，將肝門靜脈、下腔靜脈連接起來，原本應經由肝門靜脈送進肝臟解毒的血液全數被中途攔截，血氨合成尿素的過程未完成繼續在全身流動，導致散發淡淡的阿摩尼亞味。

經過評估後，王文科決定以經食道超音波引導，自男童的頸靜派導入治療血管栓塞的血管塞，直到塞住男童的異常血管，恢復肝門靜脈血液正常輸送，也恢復男童的生活。961215

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