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2008-04-28 20:55:30 | 人氣62| 回應0 | 上一篇 | 下一篇

【生活健康你我他】缺酵素 抱氧氣筒才敢睡

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缺酵素 抱氧氣筒才敢睡
【聯合報╱記者王紀青/高雄縣報導】
2008.04.28 02:32 am
 

高雄縣一名廿七歲的男子睡覺時常會呼吸中止,得抱著氧氣筒才敢入睡,苦不堪言,醫師診斷他罹患罕見的「肝醣儲積症」中的第二型「龐貝症」,經使用美國去年發明的新藥,已改善病情,日前找到工作,展開新人生。

高雄長庚神經內科主治醫師陳順勝指出,這名男子是讀高二時發病,白天呼吸困難,晚上常呼吸中止,並反覆罹患肺炎,且因缺氧造成兩腳無力,需有人扶持才能行走。經送醫急救、插管,再以人工呼吸器治療半年多,才出院。

但不久,這名男子又會因同樣的病況送醫,他勉強熬到高中畢業,即無法升學和就業。病持續四年,家人曾帶他到各大醫院診斷,但查不出病因。

陳順勝表示,六年前,病人轉到高雄長庚醫院神經內科求診,他協助患者申請到採購氧氣筒的補助,讓他晚上睡覺時,身旁放著氧氣筒,口鼻罩著氧氣罩;後來是透過基因、酵素檢查,才找出他患了「肝糖儲積症」中最嚴重的「龐貝症」。

陳順勝解釋,這名男子因「酸性麥芽糖酵素」缺乏,致肝醣無法轉化為葡萄糖,無法提供肌肉能量,致肌肉無力,而呼吸需要靠肋間肌肉收縮,所以患者呼吸的能量不足。

陳順勝說,在使用氧氣筒協助他呼吸四、五年後,去年美國一種新藥問世,可分解肝醣,產生葡萄糖,患者每兩星期注射一次,治療一年後,肌力、呼吸都改善了。

【2008/04/28 聯合報】@ http://udn.com/

 

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台長: 落葉之楓

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