民正新聞 民正新聞創刊於1990年2月局版台訊0220號【www.minjim.com】報導即時新聞，教育知識、旅遊景點、生活動態'醫學養生、一些你不知道的事物、及幫你解決....

12愛的鼓勵 3訂閱站台

 【民正新聞記者:蔡永源台南報導】  http://youtu.be/ZaVH169eeWs兒童蘭格罕細胞組織球增生症，是兒童罕見之疾病。其發生機轉原因目前醫學仍不清楚。全國18歲以下之兒童每年約有10-15例之新病例發生。此疾病臨床表現非常多樣化，可以有多種不同的面貌出現。常見侵犯部位有：皮膚、骨頭（尤其頭骨侵蝕、脊椎骨侵蝕或骨折等）、淋巴腺等等，有些甚至會侵犯到內臟器官(肝、脾、肺、骨髓)、腦部(尿崩症、內分泌異常)。常見之臨床表現以局部骨頭疼痛、皮疹、淋巴腺腫大等等。診斷必須依賴病理之檢查確認。此疾病在病理組織型態學上，基本上並不屬於惡性病變，但其臨床表現之侵犯與轉移行為，這些卻是惡性疾病之特有行為。此疾病之過程表現差異很大，有的甚至會自行痊癒（單一骨頭病灶），而有些疾病則甚至會威脅到生命，尤其是侵犯多系統且有影響器官功能之個案。此疾病之治療方式從從局部治療（藥物、手術）、放射線治療，化學藥物治療都有它們存在的角色。因其治療方式與癌症之治療藥物有些許相似（或可說成是使用免疫調節劑），所以建議由小兒血液腫瘤科醫師診治。若無適當之治療，有些個案仍會導嚴重之傷害與後遺症，甚至威脅到生命。

    成大最近20年來，總共診斷了22位蘭格罕細胞組織球增生症病童。依發病比率而言，男稍多於女，年齡分佈則以學齡前為主。臨床表現以單一組織系統居多，其中又以侵犯骨頭(單處或是同時多處)為主，值得注意的是有40%的病童有脊椎骨頭之侵犯，22%有顱部骨頭(危險區域)之侵犯。只有少數在診斷時就有多種系統之侵犯。治療全部依全國一致之療方，(因個案少，並無統計學意義)，這群病童之無疾病復發存活率約為80%(4例有疾病復發)，但整體存活率約在95.2%。這與全國之比率接近(81%及97%)。值得一提的是，其中一例並非疾病本身往生。比起早期之治療成果，目前此疾病之治療已經進步許多，但仍有努力的空間。總結：兒童蘭格罕細胞組織球增生症，是兒童罕見之疾病，以目前治療，成功率不差，但要及早就醫、診斷，並且長期追蹤，以提高其治癒率以及減少後遺症。