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 【民正新聞記者:古秀美、林怡君台南報導】 肺動脈高壓是個致命卻不易診斷和照護的罕見疾病，為此成大醫院成立肺高壓團隊投入照護，經過多年努力已服務多位需要的病友。

    一位年輕的媽媽，兩年前因不明原因的呼吸困難四處求醫卻未獲改善，後來經診斷為原發性肺高壓並接受治療。因治療效果不佳且病情更加惡化。於去年十月來成大醫院肺高壓門診求診，經評斷為肺高壓合併嚴重右心衰竭，並多次因病況惡化住進加護病房搶救。經申請專案用藥合併治療後逐漸改善。母親節時自己下廚煮了豐盛的一餐與寶貝兒女共享天倫，日前感謝成大醫院讓她再度當個能陪伴小孩成長的媽媽。

　　肺動脈高壓是個罕見而棘手的疾病。據法國統計，肺動脈高血壓發生率為百萬分之十五，其中約39.2%為無法找出病因的原發性，其中3.9％有肺高壓家族病史。剩下則是從其他疾病或藥物，如硬皮症、紅斑性狼瘡、先天性心臟病、愛滋病，肝門靜脈高壓等所合併產生。在過去因缺乏有效的藥物幫忙原發性肺動脈高血壓病患的一年存活率約68%，五年存活率則僅34%；隨著醫學進步，新的有效藥物不斷出現，只要病患早期診斷並適當用藥，就有機會改善預後。　新一代藥物主要包括前列腺環素類似物、內皮素受體拮抗劑以及磷酸二酯酵素抑制劑三大類。根據國外的研究，新一代藥物整體而言可讓病患一年存活率由68%提升至85%，以最早出現的前列腺環素類似物而言，三年的存活率則可進步到60%～70%間。　

　　但因為罕見，並不是所有醫療機構都擁有相關的臨床經驗；英國過去統計發現，病人平均要看到第四個醫生才被確診，多少也延誤了病患早期發現與治療的時間。六年多前，因為肺動脈高血壓的罕見與特殊性，成大基於身為國立醫學中心面對急重難罕的社會責任，陳志鴻前院長於2006年責成心臟及重症專科醫師許志新成立了PAH治療團隊。除備齊肺高壓所需特別檢查與藥物外，醫師與護理團隊都接受再訓練，搭配各次專科、藥劑師、營養師及加護單位等人員，提供病患全方面的照顧。對外更透過不斷的衛教，讓各層級醫療單位對肺動脈高血壓有更完整的認識，好為病人爭取更多時間。也積極參與國際間的相關交流、並派 許志新 醫師前往芝加哥大學肺高壓中心進修一年，帶回最新的治療觀念。並由 許志新 醫師於每週五下午闢設「心衰竭及肺高壓特別門診，並印製衛教手冊和設置全天候諮詢信箱和專線，也舉辦過多次病友會，藉著病友的經驗分享與團隊成員的互動，更增加治療的成效。近幾年來已服務不少南台灣的病友，治療成效與國外相近。日後希望與南部地區各層級醫療院所加強合作一起服務南台灣的病友。