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明報  2009年9月7日

蠶豆症    簡 稱G6PD缺乏症，醫學名稱是葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症，並非傳男不傳女，只是男性患者較多而已。此病的遺傳基因在X染色體，而男性只有一個X染色體， 若基因出錯，就會患病。至於女性則有兩個X染色體，其中一個會隨機關閉，只用一個，如隨機關閉了不正常的X染色體，便不會患病。

衛生署    醫學遺傳科高級醫生林傳發說﹕「對G6PD酵素缺乏症的患者來說，出生後頭3日至一個月是最關鍵的，長大後便很少會出現問題，因為肝臟已發育成熟。」

溶血令肝臟難負荷

人體內紅血球經正常分解後會產生膽紅素，經過肝臟處理後便會變成無害物質，並經大小便排出體外，但林醫生說﹕「初生嬰兒的肝臟未成熟，處理膽紅素的 能力偏低，若大量膽紅素積聚，便形成黃疸，若黃疸上腦，則會導致失聰、弱智、痙攣，甚至死亡。」蠶豆症患者因為基因出錯而在紅血球中缺乏G6PD酵素，而 這種酵素能保護紅血球，當患者接觸到某些中西藥物、臭丸（萘類）、蠶豆，或受到某些病毒感染時，紅血球有可能因受到破壞而分解（即溶血），產生過量膽紅 素，令肝臟不勝負荷，造成嚴重黃疸。

林傳發說，因為大部分初生嬰兒也會出現會自然消退的生理性黃疸，難以分辨誰的病情會突然加劇，故及早檢出G6PD酵素缺乏症的患者，有助提高警覺。「個個也有少少黃，究竟哪個要特別留意呢？有些BB可以一夜間黃疸指數急劇上升，直至他抽筋才發現黃疸上腦。」

衛署抽臍帶血普查

由1984年開始，衛生署為在香港公立醫院出生的嬰兒抽取臍帶血，普查蠶豆症和先天性甲狀腺功能不足這兩種遺傳病。林傳發說，84年之前，初生嬰兒的死亡率和傷亡率甚高。現在如知道嬰兒是蠶豆症患者，而碰巧他出生後又受到感染的話，醫生便不會處方某些藥物，避免大量溶血。

在香港，蠶豆症並不罕見，男多於女，4.5%的初生男嬰及0.5%的初生女嬰患有此病。衛生署檢出患者後，產婦通常可在分娩後24小時內接獲通知。