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《醫療線上》夜盲合併聽障可能患阿瑟氏症候群

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《醫療線上》夜盲合併聽障可能患阿瑟氏症候群
更新日期:2007/03/30 09:33 記者:【陳怡妏／台北報導】
白天看東西一清二楚到了晚上卻突然看不見，這樣的情形有可能是罹患罕見先天性疾病「色素性視網膜病變」，也就是俗稱的夜盲症，若再合併有聽力障礙，即為阿瑟氏症候群（Usher syndrome）。

台北市立聯合醫院中興院區張延瑞醫師表示，門診中曾經有一位22歲的陳先生，從小就有聽力障礙，不過因為情況不嚴重，因此未多加留意，後來發現夜間常會看不到東西才到醫院檢查眼睛，一查發現自己有遺傳性的疾病，而且眼睛毛病已達殘障標準。

張延瑞表示，這位陳先生視力檢查為1.0看似正常，但檢查發現有色素性視網膜病變，進一步做視野檢查發現視野已經縮小到10度以下（正常在50度到90度）。

張延瑞指出，因為陳先生有中等程度的聽力障礙，因此研判是遺傳性的阿瑟氏症候群，於是請陳先生的家人也到醫院做檢查，發現大他3歲的哥哥也得了阿瑟氏症候群，而且視野缺損比他更嚴重，也達殘障標準可以不必當兵，不過因為兵役體檢未做視野檢查，陳先生的哥哥已經服完兵役。

張延瑞解釋，不同型的阿瑟氏症候群，視障、聽障問題也不同，以陳姓兄弟為例，兩人屬緩慢型，通常在10歲左右會發病，眼睛方面，中心視力檢驗都沒問題，因此白天看東西都很正常，周遭視網膜缺損會影響眼睛四周動態視力以及夜間視力；耳朵方面，兩側會合併有輕、中程度不一的聽力障礙，但不會完全聽不見。

張延瑞說，緩慢型阿瑟氏症候群視力與聽力受損的速度相當慢，許多人到50、60歲視力才會明顯惡化；而這種緩慢夜盲症雖然不會讓人失眠，但視野受損因此不適合駕駛，也不適合做夜巡等的工作，也不必當兵。

張延瑞表示，依相關研究指出阿瑟氏症候群發生率約每4000人中會有1人，雖然視力與聽力情況不致影響白天正常生活，但還是建議民眾要多留意自己或小朋友的眼睛狀況，除了常規視力檢查外，若有黑暗中視線不良的情形發生，或無眼角餘光時，最好進一步做視野檢查。

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