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2014-08-21 18:16:41| 人氣3,347| 回應0 | 上一篇 | 下一篇

“漸凍人”~wu200520吳養春

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  “漸凍人”是腦和脊髓中的運動神經細胞(神經元)的進行性退化,由於運動神經元控制着使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動,如果沒有神經刺激它們,肌肉將逐漸萎縮退化,表現爲肌肉逐漸無力以至癱瘓,以及說話、吞咽和呼吸功能減退,直至呼吸衰竭而死亡。

         罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮,其感覺神經並未受到侵犯,雖然患者的四肢無法動彈,也無法自行呼吸,但自始至終意識卻非常清楚,冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳,然而這也正是痛苦之所在。

          由於感覺神經並未受到侵犯,它並不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發展一般是迅速而無情的,從出現症狀開始,平均壽命在2-5年之間。 

         “漸凍人”又因美國著名棒球明星Luo Gehrig死於此病而稱爲葛雷克氏症 (Lou Gehrig's disease)。理論物理學大師、科學巨匠霍金就是位“漸凍人”。

        英國理論物理學家霍金指出,在他的宇宙觀當中,天堂並不存在,天堂只是說給恐懼黑暗者聽的童話故事。 沒有來生,也沒有天堂。

        今年71歲的霍金,21歲時診斷出罹患運動神經元疾病,導致全身幾近癱瘓。當時醫生認為他只能再活幾年。不過,他1988年出版巨著「時間簡史」(A BriefHistory of Time)。

       <<<>>>霍金罹患絕症,全身癱瘓,只能借助聲音合成器發聲。

       他接受了實驗,戴上有小如火柴盒的輕巧裝置,以使他能直接透過思考來表情達意。

       iBrain是新1代攜帶式神經裝置,有運算功能,可監視並診斷睡眠呼吸中止症、憂鬱症和自閉症等病症。發明人是32歲的神經科學家羅歐(Philip Low)領導的團隊。

      羅歐說:「iBrain可在使用者睡覺、看電視或任何狀態下即時蒐集資料。」關於霍金(Stephen Hawking)所接受的實驗,羅歐表示,「其構想在觀察,霍金能否透過心智創造出一貫而可以重覆的模式,以供電腦翻譯成單字、字母或電腦指令」。

      研究人員前往霍金在英國劍橋的辦公室,為他戴上iBrain,並要求他「想像,將自己的右手塞入1顆球內」。

  「當然,他並非真的能移動他的手,但他大腦的運動皮質仍能發出指令,然後在他腦部產生電波。」

     NeuroVigil公司計畫繼續針對大量漸凍症和其他神經退化症病患進行研究,在目前獲有初步成果的同時,霍金因疾病惡化,而致溝通能力衰退。

<<<>>>英國物理學大師史蒂芬霍金(Stephen Hawking)表示,「人工智慧(Artificial Intelligence, AI)這項科技如果發展成熟,恐將威脅人類生存,甚至會導致人類滅絕。」

             現年72歲、患有「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(俗稱漸凍症)的霍金表示,「人工智慧的創造是為了改良人類的生活,但人工智慧可自行啟動、獨立思考與自我修正,且改良速度不斷加快,人類則侷限於緩慢的演化過程,無法與它競爭,最後將完全被超越」。

             霍金以電影《全面進化》(Transcendence)為例指出,電影中出現一個逐漸失控的人工智慧,最後竟反擊人類,而電影情節很有可能發生在現實生活中。報導指出,部分科學家對此認同並表示,人工智慧的開發讓數以百萬計的工作機會消失,長期來看,「人工智慧是人類生存面臨的最大威脅」。

             霍金也指出,網路具有很高的危險性,他引述英國政府通訊總部(GCHQ)看法警告,「網路可能成為恐怖分子的指揮中心」。因此,網路公司應花更多心思,在不侵犯個人自由及隱私的情況下,應對相關威脅。

             智慧機器人的發明者卡彭特(Rollo Carpenter)表示,未來一段很長的時間中,人類依舊能掌控科技,並解決世界上各式問題。卡彭特也說,「我們無法得知人工智慧超越人類後將出現什麼情況,當然也無法知道人類最終將從中得益,或因此被邊緣化,甚至被消滅。」

             霍金本身就是人工智慧的使用者,由於他患有漸凍症、喪失說話能力,需藉人工智慧發音系統才能與外界溝通。霍金使用的發音系統是由英特爾(Intel)及英國公司「快速鍵」(Swiftkey)共同參與開發,系統能學習霍金的思考模式,進一步推測他可能想說的字句,再以發聲程式表達。

<<<>>>「脊髓性肌肉萎縮症」

               全身只剩下眼睛和嘴巴能動,不過因為從小愛看劉德華飾演律師的電影「法內情」,讓他立志當律師。

               他的母親,當他的手和腳,翻書、照顧起居。

               陳俊翰最後念到美國哈佛大學法學碩士,還考上紐約律師執照。

               陳俊翰一路從竹中、台大會計法律雙主修、台大法學所到哈佛法學碩士,去年還考到紐約州律師執照。

               罕病律師陳俊翰:「媽媽等於就是我的四肢了,對!我就是頭腦還有用。」

               陳俊翰有媽媽在背後支撐,照顧到自己身體也出毛病,但他們不怨天尤人,母子樂觀面對。

       霍金罹患絕症,全身癱瘓,只能借助聲音合成器發聲

     1、症狀開始期:罹病初期,可能手無法握筷,或走路會無緣無故跌倒;有的由聲音沙啞開始。
  2、工作困難期:已明顯肢體無力,甚至萎縮,生活尚能自理,但在職場上則已出現障礙。此時需要適度休息,以免病情加重。
  3、生活困難期:病程進入中期,手或腳,或手腳同時已有嚴重障礙,生活無法自理,可能也無法行走、穿衣、拿筷,且口齒不清。
  4、吞咽困難期:進入中末期,四肢幾乎完全無力,說話嚴重障礙,進食時容易嗆到,有些需管灌喂食。
  5、呼吸困難期:呼吸肌已受影響,呼吸困難。行缺血性中風預防,因此病情沒有惡化。

<<<>>>致病因素
             多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。

             麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡,是一種非常重要的興奮性神經傳導物質,負責快速神經傳導,與個體的認知、記憶、運動等功能有關。

             麩胺酸在正常情形下是無害的,但若是累積過多,就會在運動神經元細胞內產生毒性,並造成神經細胞壞死。

<<<>>>以往有過許多假說

             包括:病毒感染(如:小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如:關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如:錳中毒、鉛中毒)等學說,但後來的研究發現這些都不是主要的原因,且無法解釋大多數的運動神經元疾病。

<<<>>>基因功能異常才是其真正的致病原因。

            十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病,科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內,證實可以引發典型的運動神經元疾病。

            科學界一度以為已經找到最根源的解答,然而當應用到臨床研究上時才發現,這只是個次要的基因,因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常,這個結果一度令科學界沮喪。

           英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破,他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異,並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上,這種基因稱為TARDBP基因。之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性,這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑,這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。

<<<>>>治療藥物
             1995年發明一種稱為「銳力得」(Rilutek)的有效藥物,它也是目前國內衛生署核准治療運動神經元疾病的唯一有效藥物。它是一種麩氨酸拮抗劑,一顆便要價新臺幣200元,所幸在台灣已納入健保給付。

            臨床試驗證實「銳力得」確實可以延緩運動神經元疾病的惡化,但卻無法根治疾病。另外過去曾有實驗顯示,維他命E、肌酸 Cretin、輔脢CoQ10、選擇性COX-2抑制劑等,可能對延緩疾病惡化有所幫助,但都還沒有得到最終的證實。

<<<>>>在中國,有20萬“漸凍人”

           這是一種惡性病,正如它的名字一樣,得病的人像被冰雪凍 住一樣,喪失任何行動能力,但這個過程不是迅速的,而是身體一部分、一部分地萎縮和無力。 今天是腿,明天是手臂,後天到了手指,連控制眼球轉動的微少肌肉也不例外。最終等待他們的是呼吸衰竭。 不過,這一切都在他們神志清醒、思維清晰的情況下發生,他們清晰地逼視着自己逐漸死亡的全過程。


  北京協和醫院神經科主任崔麗英說,該病發病率爲十萬分之四,多發生在40歲以後,中國約有20萬患者。

  目前人類對於此病知之甚少。既查不到任何發病原因,也沒有辦法治療,患者的平均存活時間,隻有3年。

  2011年7月27日,全國首個“漸凍人救助服務示範基地”在北京大學第三醫院神經内科掛牌成立。本次示範基地的成立,旨在聯合多學科力量,建立有效的診療模式,同時呼籲政府、醫學界、公眾以及慈善機構加強對漸凍人的關注和幫扶。
 

<<<>>>帕金森氏症是進展性的神經退化疾病

             因中腦黑質組織內的多巴胺神經細胞退化死亡所造成。

             隨著年齡越高,罹患機率相對越高,治療上,醫師多會以多巴胺前趨藥物治療,有助於患者的多巴胺神經分泌更多的多巴胺,但若疾病逐漸嚴重,藥物劑量也會增加,因此可以透過休閒活動,幫助減緩疾病進展的速度。

             將運動融入生活中,養成習慣,讓身體更健康,可有效避免疾病逐漸惡化。

<<<>>>斑塊(Plaques)

        和糾結不同,斑塊堆積在神經細胞的外部。蛋白質是維持生命所需的分子,在身體內控制著各種反應。澱粉樣蛋白(amyloid )蛋白質在我們腦中自然的產生,澱粉樣蛋白(amyloid )過剩,遂以乙型-澱粉樣蛋白(beta amyloid)的形式在腦中堆積。因為負責分解此蛋白的酵素無法適當的運作。這種情形與膽固醇(cholesterol)在我們體內的情形雷同。要維持我們細胞的健康,一些些的膽固醇是需要的,但是過多的膽固醇卻會阻塞血管,導致心臟的傷害以及其它問題。

         許多疾病都是因為基因突變,造成胺基酸序列改變,使得蛋白質功能喪失而得病。 

         真正關鍵的問題還是我們對慢性疾病致病機制的瞭解非常欠缺。腦部形成聚集斑塊到發病中間可能長達25年。

          顯然我們需要一些全新的思維才能應對這個未來的挑戰。人類目前對腦部的瞭解還遠遠不及一%。」

  • 維他命E(一種抗氧化劑)和阿司匹靈(一種抗發炎藥物)具有療效。

    銀杏(Gingko Biloba )的植物對於症狀有些許療效

  • 你的免疫系統捍衛著你的健康,使你免於細菌,病毒,和其他威脅的感染.如果這個系統機能失常了,你的免疫系統會攻擊自己的組織.。

  •  腦中某些連結會因為糾結或是斑塊的產生而失效,由此延伸出的概念是我們擁有的神經連結總數越多,能夠承受的連結缺損也越多。

  •  要如何形成和維持神經連結呢? 要活就要動!

  • 飲食控制的方法,可以預防心臟、心血管系統與腦部

  • 控制飲食:安排接受「地中海式飲食」的堅果和橄欖油飲食,低脂飲食。

    通常在烹調時會使用橄欖油,並以蔬菜、水果、堅果類以及適量魚類或海鮮、紅酒為主要攝取成分,同時減少乳製品與紅肉在餐飲中的比例。

    地中海式飲食中富含抗氧化劑與抗發炎成分,是防止腦部功能退化的主要因素。
    疾病。

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台長: yaung

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