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【生活健康你我他】長期不明眼瞼腫脹 竟是罕病「羅賽－朵夫曼病」
文／蔡守恒

A病患是一位本身具有雙眼甲狀腺眼疾的56歲男性，因為雙眼上眼瞼腫脹已有半年，於是前來眼科門診檢查，在初步診斷為原因不明的眼窩淚腺發炎，僅先予以口服類固醇及抗高甲狀腺藥物治療。

但在門診追蹤一年期間發現，病人的雙眼淚腺腫脹變得更為明顯，且腫脹時好時壞。於是為他安排左眼淚腺診斷式切片手術，原來該病患罹患的是一種極為罕見的疾病：「羅賽—朵夫曼病」（Rosai-Dorfman Disease）。

羅賽—朵夫曼病的主要病因是竇組織細胞增生症合併大塊範圍淋巴腺節病變，最常見的臨床症狀是無痛性淋巴節腫大（尤其是頸部兩側），表現在眼部的症狀比例約10%，大都以眼窩發生的位置為主。常伴隨的症狀包含發燒、白血球增生、貧血、丙種球蛋白增生和紅血球沉降速率上升等。

診斷此病必須根據病理切片檢查。除了淋巴節病變外，全身任何器官都有可能，常見的好發位置在於頸部及淋巴節外的表現；在眼部的表現大都以單眼為主，症狀可有眼瞼腫脹、凸眼、眼球肌肉運動限制和視力減退等。因為臨床症狀的差異頗大，且病程大都緩和且良性，也因沒有一種絕對的有效治療方式，所以大都以症狀治療為主。經手術後，A病患沒有傷口腫脹且復元良好，門診觀察發現，他的雙眼狀況穩定，也沒有惡化情況。

此病的預後通常良好且可以自動緩解，只是病人需要接受長期的追蹤，以排除全身其他器官與淋巴結是否有影響。須特別注意的是，由於甲狀腺眼疾病友常有雙眼眼瞼或眼窩發炎腫脹的臨床症狀，若有其他眼疾問題會被忽略而未注意，必須更加小心。

其他造成眼瞼與眼窩腫脹的常見疾病包括：麥粒腫、霰粒腫、眼瞼腫瘤、淚腺疾病、眼窩淋巴疾病、眼窩蜂窩性組織炎等。民眾若有眼瞼急性腫脹或是慢性硬塊的症狀，都應立即就醫，避免耽誤病情。

（作者為行政院衛生署樂生療養院迴龍院區眼科主治醫師）

自由時報-981123
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