發燒、鼻竇炎、肺衰竭 孝女就診半年查無病因
血管炎易誤診！抽血驗ANCA+B細胞標靶藥=治療新希望
四年前，當時26歲的小惠(化名)因為反覆感冒、發燒，到多家診所查不出病因後，被診斷為鼻竇炎需手術，但開刀後還是持續高燒，這才發現不對勁，趕緊轉診醫學中心急診室、感染科，做了許多檢測，還是查不出病因，找了許多醫生卻找不出病因，最後是在內科診斷下，抽血檢驗ANCA(抗嗜中性白血球細胞質抗體)後，證實小惠是血管炎患者。從發病到確診，這個答案，賴家等了半年。
發燒、咳血、血尿 血管炎症狀多變易輕忽
回想起女兒那半年受的苦，賴媽媽心疼的說，「原本休學工作的小惠，終於頓悟學歷的重要性而重回校園，那時還直高興說，女兒終於懂事了！為了減輕家中經濟負擔，小惠白天工作晚上唸書，以為工作唸書太累了，抵抗力弱才會反覆感冒發燒，後來甚至發抖、發冷，送醫治療時，還泡在冰水裡讓體溫下降，那陣子還剛好遇到寒流來襲。看著在加護病房昏迷的女兒，做媽的我完全無能為力，只能躲在一旁偷偷的哭，頻頻問老天，小惠究竟生什麼病，能不能讓我這個做媽的去承受？」
血管炎症狀多變就像千面女郎一樣，中華民國風濕病學會理事長蔡嘉哲醫師說，「血管炎是因為免疫系統攻擊全身血管組織，侵犯血管造成發炎性反應及壞死的現象，進而導致血管阻塞及所支配器官的缺血性變化，例如，發燒、倦怠、紅疹、咳血、血尿或神經痛，由於症狀多變容易被輕忽，容易被誤以為是感冒、肺炎、腎炎等，連醫師也難以正確診斷。」
血管炎難診斷 抽血驗ANCA立即現形
台大醫院風濕免疫科醫師謝松洲表示，血管炎分為大、中、小血管炎。雖然症狀多變，但只要抽血驗ANCA，立刻可以得知是否罹患ANCA相關的血管炎。而小惠罹患的是，ANCA相關血管炎中的韋格納肉芽腫。國外統計每百萬人約十例，症狀為發燒、慢性鼻竇炎、咳血、血尿、周邊神經麻痛，如未治療致死率高達成1。
蔡嘉哲醫師補充解釋，小血管被侵犯後，全身各個部位就會發生症狀，例如免疫系統攻擊肺部血管，會引起肺泡出血、咳血；攻擊腎臟血管，會引起腎小球腎炎、血尿；攻擊皮膚則會出現紫斑。國外統計，罹患血管炎機率為萬分之一至千分之二2，推估全台約有2,400人至48,000人不等，其中，ANCA陽性血管炎患者，每年新增約50人，全台約200人。但由於血管炎症狀複雜，容易被輕忽且不易正確診斷，罹患血管炎之人數可能被低估。
B細胞標靶藥治血管炎 逾五成患者改善
目前治療ANCA陽性血管炎的最新方式即為使用B細胞標靶藥物。謝松洲指出，最近一份針對韋格納肉芽腫血管炎的治療研究發現，德國學者分析59例施打B細胞標靶藥物治療韋格納肉芽腫血管炎患者，結果顯示，近一成的﹝9.3%﹞患者達到完全緩解，超過六成﹝61.3%﹞的患者對治療有反應，而且副作用較低，例如噁心、嘔吐、皮疹、盜汗等，也相對的提高患者生活品質3。
傳統治療副作用大 五年存活75%
小惠會這麼感謝新治療方式─B細胞標靶藥物，是因為傳統治療ANCA血管炎的方式，為口服免疫調節藥物加類固醇、病情嚴重者則是改以高劑量類固醇脈衝治療加上化療藥物，或併用血漿置換術或免疫球蛋白療法。但謝松洲表示，即使給予上述的治療，罹患全身性血管炎的患者五年內存活率仍只有75%4。而其他不同的治療方式，也需特定情況下才可使用。
而且傳統治療方式雖然可控制病情，但病患需忍受很大的副作用。例如長期服用類固醇會產生水牛肩、月亮臉、骨鬆、白內障等，而化療藥物則會有生育能力下降、膀胱損傷、膀胱癌等副作用的可能。其他的治療方式也都有一定的副作用。
「一開始我就是使用類固醇和其他藥物治療，體重從七十公斤飆破百公斤，每次看到鏡子裡的自己就很厭惡，又加上骨鬆和手腳萎縮，所以很少出門，只能窩在家裡當宅女。使用傳統療法要忍受副作用，而且病情控制並不穩定，每個月都是急診、門診的常客。還曾經突然間肺衰竭而緊急氣切，肺部靜脈栓塞，到如今失去嗅覺、左耳失去聽力、腿部肌肉萎縮。但是因為在醫師給予新治療方式後，我相信自己的身體會變好，讓媽媽不必為我擔心，也希望和自己一樣，因為找不到病因而誤診的人能去早點驗ANCA。」小惠開朗的說。
蔡嘉哲提醒醫師和病人，若病患有久咳、血尿、持續高燒等ANCA相關血管炎常見的症狀，則建議可抽血檢驗ANCA確認。對血管炎患者而言，抽血驗ANCA避免延誤診斷，加上B細胞標靶藥物治療，提高患者治療及生活品質，可謂ANCA血管炎治療的未來新希望。
1Cotch MF et al.(1996) :The epidemiology of Wegener's granulomatosis: estimates of the five-year period prevalence, annual
mortality, and geographic disease distribution from population-based data sources. Arthritis Rheum 39:87-92
2http://www.epochtimes.com/b5/8/9/26/n2276543.htm
3 Holle JU et al.(2012): Rituximab for refractory granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis): comparison of efficacy in granulomatous versus vasculitic manifestations. Ann Rheum Dis.Mar;71(3):327-33
4美國國立衛生研究院治療指引
附件一：
抗嗜中性白血球細胞質抗體（ANCA）種類：
ANCA種類 | C-ANCA | P-ANCA |
顯微鏡下圖片[i] | 
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代表疾病 | 韋格納肉芽腫 (Wegener's granulomatosis) | 顯微多發性血管炎(Microscopic polyangiitis) 過敏性肉芽腫血管炎 (Churg-Strauss Syndrome) |
病症 | 每百萬人10例。 發燒、慢性鼻竇炎、咳血、血尿、周邊神經麻痛等。 | 每百萬人2.4-3.6例 發燒、腎絲球炎、咳血、血尿、周邊神經麻、氣喘、鼻竇炎等。 |
治療方式 | 類固醇、免疫抑制劑、脈衝式治療、免疫球蛋白(IVIG)、細胞素抑制劑、B細胞標靶藥等。 |
中華民國風濕病醫學會蔡嘉哲理事長
臺大醫院免疫風濕過敏科謝松洲醫師
小惠(左)與母親分享治療血管炎心路歷程
資料來源 : 鋐整合行銷股份有限公司
