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〔記者林孟蒨南市報導〕一名八十四歲婦人，患有失智症及巴金森氏症，長期臥床，就診前一個月於軀幹及上肢出現少量、偶發性的水泡，兩、三週後新發水泡數目明顯增加，造成身體多處傷口，臨床診斷為「類天皰瘡」，給予口服類固醇治療，一週後沒有新發水泡，原有的水泡傷口也逐漸癒合，遂逐漸降低類固醇劑量，以控制不長出新水泡的最低劑量持續給藥，目前病況已穩定超過半年。

郭綜合醫院皮膚科劉貴中醫師指出，「類天皰瘡」是一種自體免疫疾病，起因於體內產生抗體，攻擊位於表皮層與真皮層交接處，用來固定表皮細胞於真皮層上的某些結構蛋白，進一步產生發炎反應，導致表皮層與真皮層分離，形成皮膚水泡。自體免疫抗體產生的原因，絕大多數是自發性，少數可能由某些藥物、某些慢性皮膚發炎性疾病、紫外光或放射線治療等引起。

類天皰瘡好發於六、七十歲以上的族群，且年紀愈大，發生率愈高。男女性得病的機會差不多。另外，類天皰瘡的患者有比較高的機會合併有中風、失智、巴金森氏症、多發性硬化症等神經系統問題，且神經問題通常早於類天皰瘡發作。

類天皰瘡的典型病灶，是在軀幹或四肢出現會癢、膚色發紅或正常、大顆、緊實的水泡或血泡。約有一半的患者會先出現發癢的紅色風疹塊，幾天或幾週後才在風疹塊內出現水泡。水泡傷口通常二至三週後自行癒合，不產生疤痕。頭皮、臉、黏膜處的病灶較少見，約有五分之一的類天皰瘡患者會以非典型的皮疹為表現，譬如只有紅色斑疹或風疹塊、卻沒有水泡；或是只有皮膚癢、卻沒有任何皮疹。另外，水泡有時候只長在身體的某個部位，如小腿前脛，或手部。這些情況可能造成診斷類天皰瘡的困難！

類天皰瘡一旦發作，通常會持續數月至數年，病情可能起伏變化或穩定，然後自行緩解。但緩解後又可能復發，其中以年紀大、健康狀況差、有神經疾病、病灶範圍廣等的患者復發機會較大。類天皰瘡可能的併發症，包括水泡傷口感染，紅皮症導致水分及電解質不平衡等。但更常見的是，因治療類天皰瘡而長期使用的藥物所帶來的副作用，或是因患者年紀大而本身患有的慢性病所帶來的併發症。美國資料顯示，類天皰瘡的每年死亡率約六至十九％。

類天皰瘡的標準診斷方式是皮膚切片檢查，及直接與間接皮膚免疫螢光檢查，但實務上因為診所和中小型醫院不一定能提供這些檢查，所以常以有典型症狀，加上病患年紀大，合併前述神經疾病，並排除其他可能的鑑別診斷後，如接觸性皮膚炎、水泡性固定型藥物疹、汗皰疹、疥瘡、摩擦水泡等，即臨床診斷為類天皰瘡而開始治療。

用藥以能抑制自體免疫反應的類固醇及免疫抑制劑或調節劑為主。類固醇效果好、作用速度快，依據病人體重給予適當劑量，希望在幾週內達成病情控制，然後逐漸減量，以最低但又能控制病情的劑量維持數月至數年的用藥。其他的免疫抑制劑或調節劑雖然作用速度慢，但通常能幫忙降低類固醇長期使用的劑量及副作用，故仍會同時投藥。