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2014-03-19 21:21:00| 人氣2,854| 回應0 | 上一篇 | 下一篇

兒童罕見疾病「蘭格罕細胞組織球增生症」

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〔記者林孟蒨南市報導〕兒童「蘭格罕細胞組織球增生症」，是兒童罕見之疾病，其發生機轉原因目前醫學仍不清楚，成大醫院小兒血液腫瘤科主任陳建旭指出，全國十八歲以下之兒童每年約有十至十五例之新病例發生，此病臨床表現非常多樣化，可以多種不同的面貌出現，若無適當之治療，有些個案仍會導嚴重之傷害與後遺症，甚至威脅到生命。
  陳建旭主任說，兒童「蘭格罕細胞組織球增生症」常見侵犯部位有：皮膚、骨頭（尤其頭骨侵蝕、脊椎骨侵蝕或骨折等）、淋巴腺等等，有些甚至會侵犯到內臟器官（肝、脾、肺、骨髓）、腦部（尿崩症、內分泌異常）。常見之臨床表現以局部骨頭疼痛、皮疹、淋巴腺腫大等等。診斷必須依賴病理之檢查確認。
  此疾病在病理組織型態學上，基本上並不屬於惡性病變，但其臨床表現之侵犯與轉移行為，這些卻是惡性疾病之特有行為。此疾病之過程表現差異很大，有的甚至會自行痊癒（單一骨頭病灶），而有些疾病則甚至會威脅到生命，尤其是侵犯多系統且有影響器官功能之個案。此疾病之治療方式從從局部治療（藥物、手術）、放射線治療，化學藥物治療都有它們存在的角色。因其治療方式與癌症之治療藥物有些許相似（或可說成是使用免疫調節劑），所以建議由小兒血液腫瘤科醫師診治。若無適當之治療，有些個案仍會導嚴重之傷害與後遺症，甚至威脅到生命。
　成大最近二十年來，總共診斷了二十二位蘭格罕細胞組織球增生症病童，依發病比率而言，男稍多於女，年齡分佈則以學齡前為主。臨床表現以單一組織系統居多，其中又以侵犯骨頭（單處或是同時多處）為主，值得注意的是有四十％的病童有脊椎骨頭之侵犯，二十二％有顱部骨頭（危險區域）之侵犯，只有少數在診斷時就有多種系統之侵犯。
  治療上全部依全國一致之療方，（因個案少，並無統計學意義），成大醫院這群病童之無疾病復發存活率約為八十％（四例有疾病復發），但整體存活率約在九十五點二％，這與全國之比率接近（八十一％及九十七％）。值得一提的是，其中一例並非疾病本身往生，比起早期之治療成果，目前此疾病之治療已經進步許多，但仍有努力的空間。
  陳建旭主任強調，兒童蘭格罕細胞組織球增生症，是兒童罕見之疾病，以目前治療而言，成功率不差，但要及早就醫、診斷，並且長期追蹤，以提高其治癒率以及減少後遺症。

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